Лучевые признаки гетеротопии серого вещества головного мозга у плода
а) Терминология:
• Патологическое расположение нейронов (узелковое или послойное) за пределами коры больших полушарий головного мозга
б) Лучевая диагностика:
• Незначительная вентрикуломегалия
• При УЗИ видна узловатая структура стенок боковых желудочков:
о Точечно-штриховая эпендима
• При МРТ в любых импульсных последовательностях узелки гетеротопии характеризуются сигналом, характерным для серого вещества
• Варианты расположения:
о Асимметричное, несколько узелков, поражены треуголь-ные/нижние и задние рога
о Множественные узелки, покрывающие стенки боковых желудочков
о Редкий вариант, характеризующийся наличием на стенках желудочков гладких, линейно расположенных пучков
• Следует искать гетеротопию или другие пороки развития головного мозга
(Слева) При УЗИ в I триместре беременности у плода выявляется нарушение строения задней части больших полушарий головного мозга и отсутствие характерного рисунка «бабочки». ТВП в пределах нормы - 1,3 мм.
(Справа) При последующем УЗИ на 22-й неделе гестации подтверждается патологическое строение задней части левого большого полушария головного мозга с дезорганизацией коры и возможной закрытой шизэнцефалией. Боковой желудочек на этой же стороне имеет патологическую форму, выявляются субэпендимальные узелки.
(Слева) При последующей МРТ на 23,5-й неделе гестации на стенках левого желудочка визуализируется асимметричное серое вещество, характеризующееся сигналом низкой интенсивности. Исследование в других плоскостях подтвердило наличие шизэнцефалии и позволило выявить полимикрогирию. Беременность была прервана, но аутопсии плода не было. Этот случай доказывает значимость анализа всех видимых анатомических структур при исследовании, проводимом для измерения ТВП.
(Справа) На фотографии, сделанной во время патологоанатомического исследования головного мозга, видны узелки гетеротопии серого вещества, вентрикуломегалия и тонкая кора больших полушарий.
в) Дифференциальная диагностика:
• Туберозный склероз:
о При МРТ сигналы от бугорков и серого вещества различаются
• Внутричерепное кровоизлияние:
о Следует искать сгустки крови в таламо-каудальной вырезке и кровь внутри желудочков
• Инфекция:
о Часто у плода заметны признаки заболевания; водянка, задержка роста
г) Особенности диагностики:
• Дисплазия коры может быть слабовыраженной. Ее описания составлены по результатам исследований в постнатальном периоде, когда имеется возможность снизить влияние движений на качество получаемых изображений и использовать последовательности, которые, как правило, не применяются при МРТ плода
• При обнаружении очевидных пороков развития головного мозга плода, например АМТ, необходимо исследовать плод на предмет наличия дисплазии коры