Лучевые признаки пахигирии, полимикрогирии головного мозга у плода
а) Терминология:
• Пахигирия: широкие, сглаженные извилины, утолщенная кора
• Полимикрогирия: много мелких извилин
• Пахигирия и полигирия часто сочетаются
б) Лучевая диагностика:
• Нарушение формирования извилин и борозд; выявляется в III триместре
• Очень часто обнаруживаются одновременно с другими пороками развития головного мозга
• Пахигирия:
о Сглаженные извилины, более широкие и бугристые, чем в норме
• Полимикрогирия:
о Пилообразная или зигзагообразная поверхность коры
(Слева) При ТВУЗИ в сагиттальной плоскости у плода на 22-й неделе гестации, проводимом для более тщательной оценки внутричерепного участка просветления, обнаруженного при ТАУЗИ на 18-й неделе гестации, хорошо видна сосудистая оболочка и гладкая поверхность левого большого полушария.
(Справа) При ТВУЗИ в сагиттальной плоскости, проходящей через правое полушарие, у того же плода визуализируется нарушенная структура коры затылочной доли и серповидная экстрааксиальная полость с ЦСЖ В без признаков сдавления окружающих структур.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у того же плода отмечается нормальное строение лобной доли, видна сильвиева борозда и затылочная доля. Строение правой сильвиевой борозды нарушено, рядом видна область пахигирии окруженная пространством, заполненным ЦСЖ.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ во фронтальной плоскости у этого же плода снова выявляется асимметрия полушарий. Левая задняя область коры имеет гладко очерченные края (норма для этого срока), справа видны широкие мелкие извилины.
г) Клинические особенности:
• На долю полимикрогирии приходится около 20% пороков развития коры
• Пороки развития коры могут сопровождаться тяжелыми неврологическими нарушениями, но иногда этого не происходит:
о Зависит от расположения/распространенности дефектов коры
о Также зависит от наличия сопутствующих пороков развития головного мозга
• При наличии других пороков прогноз ухудшается (например, при АМТ)
• Родоразрешение должно проходить в специализированном центре под наблюдением квалифицированных специалистов:
о Многие синдромы наследуются по аутосомно-рецессивному типу, так что риск их возникновения при последующих беременностях составляет 25%:
о Риск повторного возникновения патологии нельзя оценить без точного диагноза
д) Особенности диагностики:
• Полимикрогирия возникает в результате различных аберраций развития коры больших полушарий головного мозга