Легочные кровоизлияния. Гемосидероз при системной красной волчанке и синдром Гудпасчера
Для легочных кровоизлияний характерно наличие больших количеств макрофагов, содержащих железо в альвеолярных пространствах и стенках альвеол. В случаях большой давности может наблюдаться та или иная степень фиброза.
Клиническая картина различна [Soergel, Sommers, 1962]. Легочные кровоизлияния могут возникнуть в рамках генерализованной системной красной волчанки или в рамках легочно-почечных нарушений при синдроме Гудпасчера. Локализованная форма может представлять собой приступообразное заболевание, сопровождающееся глубокой анемией у детей, или более хроническое расстройство у взрослых.
Легочные кровоизлияния и гемосидероз при системной красной волчанке. Это редкое проявление системной красной волчанки. Некоторые больные поступают с довольно сильным кровохарканьем и пятнистыми тенями в легких, слишком большими, чтобы их можно было объяснить инфарктом легкого. Диагноз подтверждается другими клиническими и иммунологическими признаками системной красной волчанки.
Очень редко встречаются случаи с типичными признаками идиопатического легочного гемосидероза, включая скудное кровохарканье в виде «пятен» и топкие затемнения типа «матового стекла» на рентгенограмме, а также с такими симптомами, как лихорадка, боли в суставах и похудание. Минимум в двух собственных случаях мы обнаружили антиядерные антитела без клеток LE, и, возможно, что у этих больных в основе синдрома лежал васкулит, опосредованный иммунными комплексами и поразивший избирательно легочное капиллярное ложе.
Синдром Гудпасчера
Этот синдром чаще всего наблюдается у взрослых молодых мужчин [Dixon, 1968]. Первым симптомом нередко бывает кровохарканье; на рентгенограммах грудной клетки видны широко распространенные тени. Крепитации и деформация пальцев в виде барабанных палочек обычно отсутствуют. Через несколько месяцев появляются признаки прогрессирующего гломерулонефрита.
Иммунология. Dixon (1968) получил указания на то, что поражения как легких, так и почек обусловлены антителами против базальной мембраны (клубочковой базальной мембраны — КБМ). Эти данные можно вкратце изложить следующим образом:
1. На базалыюй мембране почек [Dixon, 1968] и легких [Scheer, Grossman, 1964; Duncan et al., 1965; Beirne et al., 1968; Koffler et al., 1969] можно обнаружить флюоресцирующие отложения.
2. У больного имеются циркулирующие антитела к базальной мембране.
3. Антитела к базальной мембране, смытые из почек, вызывают нефрит при инъекции обезьянам [Lerner et al., 1967].
4. В последнее время отмечено быстрое и благоприятное действие плазмафореза, вероятно, благодаря удалению циркулирующих комплексов [Lockwood et al., 1977].
В ряде экспериментальных работ установлена перекрестная реактивность между компонентами базальных мембран легких и почек [Hill, Cruikshank, 1953; Baxter, Goodman, 1956; Krankower, Greenspan, 1958]. Базальные мембраны содержат много антигенов, и случаи, когда поражены только почки, могут объясняться соответствующим видом антител, тогда как в других случаях поражаются и почки и легкие [McPhaul, Dixon, 1970].