Пангипогаммаглобулинемия и болезни легких. Патология легких при дефиците антител
Squire (1962) изучил клинику 512 случаев заболевания у больных, с пангипогаммаглобулинемией (т. е. дефицит всех классов антител) и установил, что в 152 случаях были резко выражены симптомы со стороны нижних дыхательных путей и в 109 случаях — со стороны придаточных пазух носа. В отчете Медицинского научно-исследовательского совета 1971 г. и в работе ВОЗ [Fudenberg et al., 1972] вновь подчеркивается особая уязвимость всего дыхательного тракта. Good и Mazzitello (1956) подробно рассматривают тины респираторных инфекций у 43 больных пангипогаммаглобулинемией.
Из них у 22 были рецидивирующие бактериальные пневмонии без остаточных изменений на рентгенограммах, у 8 — бронхоэктазы и у 3 — фиброз легких.
Многие из этих больных так же, как большинство наблюдавшихся нами, — это взрослые, и хотя у некоторых из них симптомы возникают еще в детстве, у других они появляются уже почти во взрослом состоянии [Rose-can et al., 1955]. Так или иначе из большинства случаев многие подробно изучались с иммунологической точки зрения только у взрослых. При опросе некоторых больных можно установить довольно характерный анамнез: частые воспаления среднего уха, синуситы, рецидивирующий инфекционный бронхит и пневмония в детстве, причем как следствие этих заболеваний развиваются бронхоэктазы или производятся лобэктомии. Однако в других случаях детство протекало совершенно нормально и симптомы хронического инфекционного бронхита или же 2—3 острых случая заболевания пневмонией наблюдались только в молодом возрасте.
Инфекции у них, обычно вызванные Staph, aureus или Str. pneumoniae, часто быстро снимаются антибиотиками, и такие весьма обычные респираторные жалобы нередко не изучаются подробно в иммунологическом отношении. Было бы целесообразно систематически обследовать некурящих молодых взрослых людей с изменениями на рентгенограмме и без них на упорный гнойный хронический бронхит, особенно в сочетании с синуситом. Иногда па основной иммунодефицит указывают не респираторные симптомы, а такие симптомы со стороны пищеварительного тракта, как понос, лямблиоз кишечника и нарушение всасывания; суставные заболевания в виде полиартрита, гидроартроза или классического ревматоидного артрита. Иногда бывают увеличены печень п селезенка и имеется лимфоаденопатия.
Описаны случаи таких аутоиммунных болезней, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и тиреоидит. Рецидивирующие инфекции других нереспираторных систем также позволяют предполагать иммунодефициты, включая рецидивирующую пиодермию с образованием нарывов, менингит и сепсис. Часто повторяющиеся в детстве инфекции также вызывают подозрение на иммунодефициты. Иногда па рентгенограмме грудной клетки можно видеть широко распространенные узелковые тени, причем гистопатологически, по крайней мере в некоторых случаях, можно обнаружить гранулемы, подобные саркоидным [Zinneman, Hall, 1956]. Минимум у 1 больного была получена положительная реакция Квейма [Bronsky, Dunn, 1966].
Иммунопатогенез гранулем при гипогаммаглобулинемии не вполне выяснен, но он может быть связан либо с реакциями Т-клеток, которые не сдерживаются антителами, либо с образованием комплексов антиген — антитело с избытком антигена в тканях, которые, быть может, недостаточно перерабатываются макрофагами.
