MedUniver Гистология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гистология:
Гистология
Основы гистологии
Частная гистология
Опухоли человека
Морфология инфекций
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз. Врожденный генерализованный фиброматоз.

Врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (врожденный фиброматоз, врожденная фибросаркома, фибросаркома младенцев, медуллярный фиброматоз, врожденный агрессивный фиброматоз, агрессивный инфантильный фиброматоз). Р. W. Allen вслед за A. Balsaver и соавт. (1967) обратил внимание на поразительное сходство этих поражений, имеющих врожденный характер или возникающих в первые 3 мес жизни, с фибросаркомой взрослых при отсутствии метастазов. Новообразования локализуются на голове, в подмышечной области, руке, спине, бедре, голене и стопе у лиц обоего пола. Узлы достигают 8,5 см в диаметре, часто возвышаются над кожей, изъязвляются. обычно плохо отграничены, инфильтрируют кожу, подкожную клетчатку и мышцы. Микроскопически узлы представлены веретенообразными фибробластоподобными клетками с явлениями гиперхроматоза и полиморфизма ядер. Образования обычно имеют большое количество клеток, с частыми фигурами митоза и четким рисунком «елочки». Иногда наблюдают телеангиэктазии с эндотелиальной пролиферацией, фокусы некроза, окруженные палисадообразно располагающимися клетками, участки выраженного коллагенообразоваиия, инфильтрация лимфоидными элементами. Рецидивы после хирургического иссечения возникают приблизительно в половине наблюдений.

Нам представляется, что ценность временного критерия (возникновение опухоли в первые 3 мес жизни) при отсутствии других более важных (клинических и морфологических) критериев для выделения этой формы фиброматозов весьма спорна. Поэтому целесообразно диагностировать все подобные поражения как врожденную фибросаркому и ограничиваться диагностической дилеммой врожденная фибросаркома — врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз.
Окончательное решение вопроса о характере процесса требует новых исследований с новыми методическими подходами.

Врожденный генерализованный фиброматоз (врожденный мультицентричный фиброматоз, врожденный множественный фиброматоз, врожденная фибросаркома, множественная сосудистая лейомиома новорожденных, множественные врожденные мезенхимальные опухоли) впервые был описан А. Р. Stout (1954) как опухоль с поражением подкожной клетчатки, глубоких мягких тканей, костей и внутренних органов Встречается редко

фиброматоз

Уже при рождении визуально и пальпаторно определяют поверхностно-расположенные узлы; глубокорасположенные выявляют рентгенологически или обнаруживают при аутопсии Число узлов может доходить до 51, они быстро увеличиваются в объеме, появляются новые, кожа над крупными узлами может изъязвляться. Отмечается некоторая наклонность к поражению туловища, бедра, плечевого пояса. Глубокие очаги располагаются в сердце, легких, плевре, кишечнике, брюшине, языке, гортани, печени, поджелудочной железе, костях, где сочетаются с остеолизом В 1981 г Е В Chung и F M Enzinger сообщили о единственном пока наблюдении врожденного генерализованного фиброматоза с множественным поражением ЦНС С поражением тех или иных органов связана и симптоматика, и причина смерти, которой закончились почти все описанные наблюдения. В некоторых случаях к смерти приводят интеркуррентные инфекции.

Макроскопически большинство узлов хорошо отграничено, размер узлов редко превышает 2,5 см, они плотные и эластичные, округлые, на разрезе серого цвета, часто с очагами некроза, дегенерации, кровоизлияний

Микроскопически эти поражения обычно с умеренным количеством клеток, это «пухлые» веретенообразные клетки со скудной цитоплазмой, имеющие сходство с гладкомышечиыми элементами, богатые сосудами Часто встречаются центральные некрозы с гиалинозом и кальцинацией. В таких участках тени клеток вместе с тонкостенными сосудами часто образуют «гемангиоперицитомоподобный» рисунок. Коллагенообразованне, как правило, незначительно

Подобные поражения следует дифференцировать с врожденным неврофиброматозом, врожденной злокачественной шваииомой на фоне нейрофиброматоза, множественной врожденной гемангиоперицитомой, множественными врожденными лейомиомами, врожденной лейомиосаркомой или фибросаркомой с множественными метастазами. Большинство детей умирают вскоре после рождения. Описаны случаи регрессии процесса, если ребенку удавалось пережить "критические" первые 5 нед жизни.

Врожденный мультицентричный фиброматоз поражает только мягкие ткани и кости (без висцеральных очагов). В отличие от врожденного генерализованного фиброматоза протекает болee благоприятно, хотя смертельные исходы также наблюдаются. Новые узлы могут появляться в 18-20 мес и даже в 5 лет. Кожные, подкожные и костные узлы часто спонтанно регрессируют (в половине случаев между 2-48 мес). Поражение костей наблюдают приблизительно в половине случаев; оно может самопроизвольно регрессировать.

- Читать далее "Врожденный локализованный фиброматоз. Фиброматоз шеи."


Оглавление темы "Фиброма. Фибросаркома.":
1. Костная киста. Опухоль Юинга. Фибросаркома кости.
2. Пролиферирующий миозит. Характеристика пролиферирующего миозита.
3. Идиопатический ретроперитонеальный и медиастинальный фиброз. Келоид.
4. Фиброма. Эластофиброма. Фиброматоз.
5. Врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз. Врожденный генерализованный фиброматоз.
6. Врожденный локализованный фиброматоз. Фиброматоз шеи.
7. Ювенильная апоневротическая фиброма. Фиброзная гамартома младенцев.
8. Смешанные фиброматозы десмоидного типа. Смешанные фиброматозы типа Дюпюитрена.
9. Фиброматоз полового члена - болезнь Пейронье. Фибросаркома.
10. Характеристика низкодифференцированной фибросаркомы. Фибросаркома у детей.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта