MedUniver Гистология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гистология:
Гистология
Основы гистологии
Частная гистология
Опухоли человека
Морфология инфекций
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Врожденный локализованный фиброматоз. Фиброматоз шеи.

Врожденный локализованный фиброматоз сходен с врожденным генерализованным и мультицентричным фиброматозом. Встречается у детей до 2 лет. преимущественно у новорожденных, чаще у мальчиков. Локализуется главным образом в мягких тканях головы, шеи и туловища. Изредка возникают рецидивы. Как отмечают Е. В. Chung и F. M. Knzinger (1981), митотическая активность, клеточная атипия и некоторый полиморфизм, как и внутрисосудистый рост, не играют прогностической роли.

Как видно, врожденный генерализованный, врожденный мультицентричный и врожденный локализованный фиброматоз имеет аналогичное гистологическое строение и различается степенью распространения, меняющейся также в зависимости от сроков существования. Поэтому при дагностике перед морфологом стоит трудноразрешимая проблема: образование может оказаться проявлением любого из этих вариантов. Окончательная диагностика основывается на динамических клинико-рентгеноморфологических сопоставлениях, а морфолог должен констатировать, что поражение может быть проявлением (в случае множественных очагов) врожденного минерализованного или врожденного мультицентричного фиброматоза, а в случае еолитарных очаюв врожденного локализованного или врожденного мультицентричного фиброматозов.

Фиброматоз шеи (кривошея) поражение грудино-ключнчно-сосцевидюй мышцы в раннем детском возрасте. Образование узловатою характера может определяться в толще мышцы с рождения, а деформация шеи проявляется только в 3-4 года. Двустороннее поражение наблюдается редко. Частое расположение узла нижняя треть мышцы. Иногда отмечают сочетание фиброматоза шеи с дргими врожденными аномалиями. Среди причин, проводящих к возникновению процесса, предполагают врожденный мышечный дефект в результате неправильного положения плода в матке, родовую травму, ишемическую мышечную контрактуру вследствие давления плеча на шею в эмбриональном периоде. Макроскопически он выглядит как серовато белый узел, обычно не превышающий 1-2 см в поперечнике.

Характеризуется пролиферацией соединительнотканных клеток между мышечными волокнами. В фиброзной ткани сохраняется значительное число мышечных ваюкон, что позволяет отличить его от агрессивного фиброматоза. Корреляция между возрастом больных и количеством коллагена отсутствует. Рецидивы наблюдаются редко.

фиброматоз шеи

Диффузный инфантильный фиброматоз впервые описан в 1965 г F. M. Fnzinger. Это поражение встречается преимущественно в первые 2 года жизни, чаше у мальчиков. Очаг поражения локализуется главным образом на верхней конечности, голове и шее. В отличие от ювенильной апоневротической фибромы на кистях и стопах не описан. Макроскопически образование представляет собой нечетко отграниченный беловато-желтоватый узел, располагающийся обычно в толще мышц, отмечается разная степень пролиферации фибробластоподобных клеток, которые вместе с островками жировой ткани инфильтрируют мышцу. Процесс следует дифференцировать от ювенильной апоневротической фибромы и от оссифицируюшего миозита в ранних стадиях его развития.

Он отличается от него отсутствием хондрогенеза, кальцификации и остеогенеза. Приблизительно у 1/3 больных возникают рецидивы, иногда неоднократные.

Множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз (множественный ювенильный фиброгиаликоз, системный гиалиноз) впервые был описан J. Murray в 1873 г. Это поражение встречается у новорожденных н грудных детей и характеризуется появлением множественных узлов в коже н подлежащих тканях по всему телу, особенно на волосистой части головы. Могут поражаться кости и суставы. Поражение вначале выглядит как беловатого цвета папулы на коже, которые в дальнейшем при прогрессировании приобретают вид грубых плотных выбухающих узлов.

Микроскопически процесс характеризуется обильными отложениями гомогенного аморфного ацидофильного вещества, в котором разбросаны небольшие скопления веретенообразных фибробластоподобных клеток. Основное вещество PAS-положительно, устойчиво к амилазе, метахроматически окрашивается толундиновым синим, т е имеет'в своем составе гликозамнногликаны. Отмечено повышенное содержание хондроитин-16-сульфата. Наблюдаются рецидивы.

Доброкачественная фиброзная опухоль пальцев младенцев (инфантильный дермальный фиброматоз, инфантильная фиброма пальцев, ювенильная дерматофиброма) впервые описана R. D. К. Reye (1965) Процесс поражает только пальцы, чаще кисти. Приблизительно у 1/3 больных наблюдаются множественные поражения. Первые пальцы кистей н стоп пора жаются редко. В 90% случаев опухоль возникает на 1-м году жизни, а в 20% — носит врожденный характер. Случаев возникновения процесса после 15-летнего возраста не описано. Поражение выглядит как несколько возвышающийся над поверхностью узелок в дерме, как правило, нескольких миллиметров в диаметре (максимально 1,5—2 см). Обычно располагается на заднебоковой разгибательной поверхности дистальных фаланг.

Микроскопически в дерме отмечается умеренная пролиферация фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. Узлы нечетко отграничены Характерны интрацитоплазматические тельца, выявляемые при окраске железным гематоксилином, метиловым зеленым — пиронином, которые ультраструктурно представлены фибриллами 4—6 нм и не имеют ограничительной мембраны. Рецидивы после эксцизии часты. Описаны случаи спонтанной регрессии.

- Читать далее "Ювенильная апоневротическая фиброма. Фиброзная гамартома младенцев."


Оглавление темы "Фиброма. Фибросаркома.":
1. Костная киста. Опухоль Юинга. Фибросаркома кости.
2. Пролиферирующий миозит. Характеристика пролиферирующего миозита.
3. Идиопатический ретроперитонеальный и медиастинальный фиброз. Келоид.
4. Фиброма. Эластофиброма. Фиброматоз.
5. Врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз. Врожденный генерализованный фиброматоз.
6. Врожденный локализованный фиброматоз. Фиброматоз шеи.
7. Ювенильная апоневротическая фиброма. Фиброзная гамартома младенцев.
8. Смешанные фиброматозы десмоидного типа. Смешанные фиброматозы типа Дюпюитрена.
9. Фиброматоз полового члена - болезнь Пейронье. Фибросаркома.
10. Характеристика низкодифференцированной фибросаркомы. Фибросаркома у детей.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта