Врожденный локализованный фиброматоз сходен с врожденным генерализованным и мультицентричным фиброматозом. Встречается у детей до 2 лет. преимущественно у новорожденных, чаще у мальчиков. Локализуется главным образом в мягких тканях головы, шеи и туловища. Изредка возникают рецидивы. Как отмечают Е. В. Chung и F. M. Knzinger (1981), митотическая активность, клеточная атипия и некоторый полиморфизм, как и внутрисосудистый рост, не играют прогностической роли.
Как видно, врожденный генерализованный, врожденный мультицентричный и врожденный локализованный фиброматоз имеет аналогичное гистологическое строение и различается степенью распространения, меняющейся также в зависимости от сроков существования. Поэтому при дагностике перед морфологом стоит трудноразрешимая проблема: образование может оказаться проявлением любого из этих вариантов. Окончательная диагностика основывается на динамических клинико-рентгеноморфологических сопоставлениях, а морфолог должен констатировать, что поражение может быть проявлением (в случае множественных очагов) врожденного минерализованного или врожденного мультицентричного фиброматоза, а в случае еолитарных очаюв врожденного локализованного или врожденного мультицентричного фиброматозов.
Фиброматоз шеи (кривошея) поражение грудино-ключнчно-сосцевидюй мышцы в раннем детском возрасте. Образование узловатою характера может определяться в толще мышцы с рождения, а деформация шеи проявляется только в 3-4 года. Двустороннее поражение наблюдается редко. Частое расположение узла нижняя треть мышцы. Иногда отмечают сочетание фиброматоза шеи с дргими врожденными аномалиями. Среди причин, проводящих к возникновению процесса, предполагают врожденный мышечный дефект в результате неправильного положения плода в матке, родовую травму, ишемическую мышечную контрактуру вследствие давления плеча на шею в эмбриональном периоде. Макроскопически он выглядит как серовато белый узел, обычно не превышающий 1-2 см в поперечнике.
Характеризуется пролиферацией соединительнотканных клеток между мышечными волокнами. В фиброзной ткани сохраняется значительное число мышечных ваюкон, что позволяет отличить его от агрессивного фиброматоза. Корреляция между возрастом больных и количеством коллагена отсутствует. Рецидивы наблюдаются редко.
Диффузный инфантильный фиброматоз впервые описан в 1965 г F. M. Fnzinger. Это поражение встречается преимущественно в первые 2 года жизни, чаше у мальчиков. Очаг поражения локализуется главным образом на верхней конечности, голове и шее. В отличие от ювенильной апоневротической фибромы на кистях и стопах не описан. Макроскопически образование представляет собой нечетко отграниченный беловато-желтоватый узел, располагающийся обычно в толще мышц, отмечается разная степень пролиферации фибробластоподобных клеток, которые вместе с островками жировой ткани инфильтрируют мышцу. Процесс следует дифференцировать от ювенильной апоневротической фибромы и от оссифицируюшего миозита в ранних стадиях его развития.
Он отличается от него отсутствием хондрогенеза, кальцификации и остеогенеза. Приблизительно у 1/3 больных возникают рецидивы, иногда неоднократные.
Множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз (множественный ювенильный фиброгиаликоз, системный гиалиноз) впервые был описан J. Murray в 1873 г. Это поражение встречается у новорожденных н грудных детей и характеризуется появлением множественных узлов в коже н подлежащих тканях по всему телу, особенно на волосистой части головы. Могут поражаться кости и суставы. Поражение вначале выглядит как беловатого цвета папулы на коже, которые в дальнейшем при прогрессировании приобретают вид грубых плотных выбухающих узлов.
Микроскопически процесс характеризуется обильными отложениями гомогенного аморфного ацидофильного вещества, в котором разбросаны небольшие скопления веретенообразных фибробластоподобных клеток. Основное вещество PAS-положительно, устойчиво к амилазе, метахроматически окрашивается толундиновым синим, т е имеет'в своем составе гликозамнногликаны. Отмечено повышенное содержание хондроитин-16-сульфата. Наблюдаются рецидивы.
Доброкачественная фиброзная опухоль пальцев младенцев (инфантильный дермальный фиброматоз, инфантильная фиброма пальцев, ювенильная дерматофиброма) впервые описана R. D. К. Reye (1965) Процесс поражает только пальцы, чаще кисти. Приблизительно у 1/3 больных наблюдаются множественные поражения. Первые пальцы кистей н стоп пора жаются редко. В 90% случаев опухоль возникает на 1-м году жизни, а в 20% — носит врожденный характер. Случаев возникновения процесса после 15-летнего возраста не описано. Поражение выглядит как несколько возвышающийся над поверхностью узелок в дерме, как правило, нескольких миллиметров в диаметре (максимально 1,5—2 см). Обычно располагается на заднебоковой разгибательной поверхности дистальных фаланг.
Микроскопически в дерме отмечается умеренная пролиферация фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. Узлы нечетко отграничены Характерны интрацитоплазматические тельца, выявляемые при окраске железным гематоксилином, метиловым зеленым — пиронином, которые ультраструктурно представлены фибриллами 4—6 нм и не имеют ограничительной мембраны. Рецидивы после эксцизии часты. Описаны случаи спонтанной регрессии.