Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Тромбоцитопеническая пурпура по поводу изоиммунизации - клиника, диагностика

Тромбоцитопенические пурпуры по поводу изоиммунизации составляет группу пурпур, в которой иммунологический механизм тромбоцитолиза такой же неоспоримый как и при экспериментальных тромбоцитопениях путем антитромбоцитарной гетероиммунной сыворотки. Хотя эти тромбоцитопенические пурпуры были описаны отдельно некоторыми авторами, они появляются при двух патогенетических условиях, образуя таким образом две подгруппы:
1) тромбопенические пурпуры на почве изоиммунизации после повторных траннфузий цельной крови или тромбоцитов;
2) тромбопенические пурпуры у новорожденного по поводу антигенной тромбоцитарной несовместисости между матерью и плодом.

С клинической точки зрения обе формы обычно преходящие и небольшой тяжести. Изоиммунный характер следует подозревать в зависимости от клиникоэтиологических усовий, в которых они появляются: общие реакции и пурпура после повторных трансфузий и появление у новорожденного если он не родился с краснухой, пурпура которая, как указывалось, может быть послекраснухой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

В качестве общего механизма признается изоиммунизация по поводу несовместимости между тромбоцитарными антигенами больного и соответственно доноров крови или матери.

После нескольких трансфузий цельной крови или только тромбоцитарной взвеси, особенно в случаях глобальной медуллярной или преобладающе тромбоцитарной аплазии, которая назначает трансфузию тромбоцитов, при очередной трансфузии возникают общие симптомы с лихорадкой, иногда с ознобой и часто с анафилактическими явлениями, особенно кожными. В тот же день или непосредственно в следующие дни появляется пурпура, иногда общая.

Описано небольшое число случаев, когда пурпура появлялась у женжин, имевших беременности в прошлом, причем пурпура появлялась спустя 5—8 дней после последней трансфузии (Shulmann и сотр., Morrison и Mollison). В этих случаях получившие трансфузии больные женщины имели тромбоциты, в которых не нашелся антиген PLAI, существующий у 90% нормального населения. Изоиммунизация одинаковая с той, которая существует у женщин с отрицательным Rh.

Лица с отрицательным PLAI лишены толерантности к антигенам и образуют антитела к ним. При новой трансфузии PLAI положительных тромбоцитов происходит реакция антиген-антитело между ними и антителами, образованными у реципиенток. Пострансфузионная тромбоцитопения появляется в силу механизма, описанного Шульманом (Shulmann). Иммунные комплексы прикрепляются к тромбоцитам больного, которые являются «невинными присутствующими», но благодаря комплексам они агглютинируются и лизируются посредством фиксирования комплемента или секвестрации.

Другой механизм, действующий чаще и в большинстве случаев изоиммунной посттрансфузионной тромбоцитопенической пурпурой состоит в изоиммунизации реципиента трансфузий после трансфузий тромбоцитами от другой группы антигенов из подгрупп, известных как монотисулярные, но в особенност л политисулярные в рамках системы HL-A. Сокращения тромбоцитов могут быть умеренными, но и очень большими, когда возникают пурпурные явления, длящиеся до окончательного выведения образовавшихся антител.

тромбоцитопеническая пурпура

Механизм тромбоцитолиза неизвестен, так как антитела являются антителами против тромбоцитов, принадлежащих другой группе, чем группе носителя. Возможно, что и здесь речь идет о механизме Шульманна с образованием комплексов между изоиммунными антителами больного и трансфузированными тромбоцитами.

Иммунная тромбоцитопения у новорожденных появляется редко как клиническое заболевание с пурпурой: согласно статистике Pearson и сотр., лишь у 1 из 5000 новорожденных. Известна несовместимость между тромбоцитарными антигенами матери и плода, носителя тромбоцитарных антигенов, унаследованных от отца.

Механизм тот же, что и при изоиммунной гемолитической анемии плода в случае несовместимости Rh. В противоположность этому, пурпура может однако появляться и у перворожденного в 50% случаев. Известны семьи с пурпурой, появившейся у 3 детей; но существуют и дети, рожденные позже, с нормальными тромбоцитами, хотя они и принадлежат той же тромбоцитарной группе как и первые, родившиеся с пурпурой.

Пурпура появляется спустя несколько часов после рождения, которое, как и беременность, прошло нормально. Она генерализированная и может сопровождаться гематурией и редко желудочно-кишечными геморрагиями. Сообщалось о случаях с церебральными геморрагиями, которые обращают на себя внимание с самого начала по своей тяжести. Смертность, достигающая 14% при пурпурах новорожденных, вызвана главным образом церебральными геморрагиями.

При обыкновенной, неосложненной форме, эволюция длится в основном две недели, а в других случаях только несколько дней и очень редко 2—3 месяца если не применялось никакое лечение, как в более давних наблюдениях Harrington и Shulmann.

Лабораторные исследования уточняют интенсивность тромбоцитопении; может существовать повышенная билирубинемия благодаря гемолизу при гематомах или при кишечных геморрагиях. Специфические на R.F.C. иммунные тесты, тест Стеффена на расход, тест агглютинации выявляют в крови матери изоиммунные антитела по отношению к тромбоцитарным группам отца и ребенка. В крови пуповины у ребенка, антитела находятся очень редко, так как они блокированы в тканях.

Формы изоиммунной пурпуры у новорожденного следует дифференцировать от пурпур новорожденных от матерей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Пурпура возни(Shulmann). Иммунные комплексы прикрепляются к тромбоцитам больного, которые являются «невинными присутствующими», но благодаря комплексам они агглютинируются и лизируются посредством фиксирования комплемента или секвестрации.

Другой механизм, действующий чаще и в большинстве случаев изоиммунной посттрансфузионной тромбоцитопенической пурпурой состоит в изоиммунизации реципиента трансфузий после трансфузий тромбоцитами от другой группы антигенов из подгрупп, известных как монотисулярные, но в особенност л политисулярные в рамках системы HL-A. Сокращения тромбоцитов могут быть умеренными, но и очень большими, когда возникают пурпурные явления, длящиеся до окончательного выведения образовавшихся антител.

Механизм тромбоцитолиза неизвестен, так как антитела являются антителами против тромбоцитов, принадлежащих другой группе, чем группе носителя. Возможно, что и здесь речь идет о механизме Шульманна с образованием комплексов между изоиммунными антителами больного и трансфузированными тромбоцитами.

Иммунная тромбоцитопения у новорожденных появляется редко как клиническое заболевание с пурпурой: согласно статистике Pearson и сотр., лишь у 1 из 5000 новорожденных. Известна несовместимость между тромбоцитарными антигенами матери и плода, носителя тромбоцитарных антигенов, унаследованных от отца.

Механизм тот же, что и при изоиммунной гемолитической анемии плода в случае несовместимости Rh. В противоположность этому, пурпура может однако появляться и у перворожденного в 50% случаев. Известны семьи с пурпурой, появившейся у 3 детей; но существуют и дети, рожденные позже, с нормальными тромбоцитами, хотя они и принадлежат той же тромбоцитарной группе как и первые, родившиеся с пурпурой.

Пурпура появляется спустя несколько часов после рождения, которое, как и беременность, прошло нормально. Она генерализированная и может сопровождаться гематурией и редко желудочно-кишечными геморрагиями. Сообщалось о случаях с церебральными геморрагиями, которые обращают на себя внимание с самого начала по своей тяжести. Смертность, достигающая 14% при пурпурах новорожденных, вызвана главным образом церебральными геморрагиями.

При обыкновенной, неосложненной форме, эволюция длится в основном две недели, а в других случаях только несколько дней и очень редко 2—3 месяца если не применялось никакое лечение, как в более давних наблюдениях Harrington и Shulmann.

Лабораторные исследования уточняют интенсивность тромбоцитопении; может существовать повышенная билирубинемия благодаря гемолизу при гематомах или при кишечных геморрагиях. Специфические на R.F.C. иммунные тесты, тест Стеффена на расход, тест агглютинации выявляют в крови матери изоиммунные антитела по отношению к тромбоцитарным группам отца и ребенка. В крови пуповины у ребенка, антитела находятся очень редко, так как они блокированы в тканях.

Формы изоиммунной пурпуры у новорожденного следует дифференцировать от пурпур новорожденных от матерей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Пурпура возникает путем плацентарного передача антител от матери, процесс, который происходит у 50% больных матерей (Tancer, Bascom и сотр., Heys). У матерей со спленектомией 80% детей рождаются с тромбоцитопенией, но лишь у 20% детей, матери имели после спленектомии почти нормальное число тромбоцитов.

Следует отметить однако, что антитромбоцитарные антитела находятся у детей редко, но могут персистировать 1—6 месяцев, в то время как изоиммунные антитела несовместимости между матерью и плодом исчезают за 1—2 недели.

Лечение изоиммунных пурпур необходимо только в тех случаях, когда пурпура длится дольше и сопровождается висцеральными геморрагиями. Рекомендуется кортизон, который сокращает на половину продолжительность болезни у ребенка. В некоторых случаях, преднисон, введенный матери до родов, намного улучшил пурпуру новорожденного по сравнению с ранее рожденными детьми (Pearson). В устойчивых, затягивающихся случаях, при менингоцеребральных геморрагиях показана экссангвинотрансфузия с целью выведения изоантител.

Такое же показание существует и при пурпурах у детей, рожденных от матерей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и при тяжелых посттрансфузионных пурпурах. Кортикотера-пия и экссангвинотрансфузия способствуют в значительной мере снижению смертности в случаях пурпуры новорожденного.

- Читать далее "Лекарственная тромбоцитопеническая пурпура - причины, механизмы развития"


Оглавление темы "Тромбоцитопеническая пурпура":
  1. Тромбоцитопеническая пурпура после вирусных инфекций - клиника, диагностика
  2. Тромбоцитопеническая пурпура при аутоиммунных заболеваниях - клиника, диагностика
  3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - клиника, диагностика
  4. Тромбоцитопения при гемолитическом уремическом синдроме (синдром Гассера) - клиника, диагностика
  5. Тромбоцитопеническая пурпура по поводу изоиммунизации - клиника, диагностика
  6. Лекарственная тромбоцитопеническая пурпура - причины, механизмы развития
  7. Диагностика лекарственной тромбоцитопенической пурпуры - лечение
  8. Врожденные и приобретенные формы тромбоцитопении - признаки
  9. Течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - прогноз
  10. Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Эффективность спленэктомии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта