Тромбоцитопеническая пурпура после вирусных инфекций - клиника, диагностика
Эпидемиологическая анкета и специальные исследования показывают, что у детей младше 8 лет, вирусные инфекции предшествуют тромбоцитопенической пурпуре в 85% случаев и лишь 15% являются очевидно идиопатическими.
Болезнь наступает внезапно, обычно спустя 1—3 недель после вирусной инфекции, особенно дыхательных путей; бывают случаи, когда период после инфекции и до появления пурпуры продолжительнее — до 4 месяцев. Согласно McClure, вирусную этиологию можно установить по меньшей мере в 50% случаев из 413 исследованных детей.
Пурпура появилась спустя 3—6 недель, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, в то время как у взрослого преобладают женщины в пропорции 2/1 или даже 3/1.
Вирусная этиология была наглядно доказана у детей с тромбоцитопенической пурпурой, родившихся с краснухой (Luscher и сотр., Wallace, Svenigsen, Zinkham и сотр.), при которой обнаруживаются антивирусные антитела после состояния виремии.
Вполне возможно, что механизм тромбоцитопении происходит по поводу поражений типа III, благодаря иммунным комплексам, но не по поводу антитромбоцитарных антител. Виремия, как и при других вирусных инфекциях, находится лишь на 7 дней раньше и два дня после вирусного высыпания, следовательно задольго до пурпурного высыпания.
Вирусная этиология определяется после некоторых вирусных инфекций, проявляющих максимальную частоту в холодные времена года или в начале весны, как например различные высыпные лихорадки, корь, ветряная оспа, оспа, а также и инфекции с Pertussis. Бывают случаи и после инфекционных мононуклеозов, а также и после вирусных герпесов, инфекций с цитомегаловирусом, свинкой и даже после гепатита Боткина.
Вирусная этиология была доказана несомненно при тромбоцитопенической пурпуре после противокоревой или противооспенной вакцинации, но только в редких случаях (Alter и сотр., Oski и сотр., Bachand и сотр.). Реже можно ссылаться на иммунную этнологию после бактериальных инфекций (Clement и Diamond) или после интрадермореакций на туберкулин.
Следует обращать особое внимание на тромбоцитопеническую пурпуру, появляющиеся в разгаре септического состояния, микробного или вирусного, при котором механизм тромбоцитопении иной. В этих случаях микробные токсины, как при стрептококковых, пневмококковых, менингококковых инфекциях, а также и вследствие других граммотрицательных агентов, детерминируют появление во время септического периода синдрома с вторичной тромбоцитопенией путем явления Sanarelli-Schwartzmann.
Микробные токсины, но особенно вирусные частицы, могут прямо вызывать агглютинацию тромбоцитов и тяжелый прогрессивный синдром по поводу уничтожения тромбоцитов на уровне РЭС. Это тромбоцитопени-ческие расстройства по поводу снижения тромбоцитов на периферии, к которому добавляется однако и дефицит производства благодаря прямому поражению мегакариоцитов, которые являются очень благоприятной средой для размножения вирусов (Dalton и сотр.).
В разгаре вирусной инфекции или после вакцинации число мегакариоцитов понижается, они представляют дефекты созревания и дегенеративные поражения с вакуолями и многочисленными свободными ядрами, в то время как число тромбоцитов снижается. При тяжелых тромбоцитопениях констатируется признак разрушения тромбоцитов с повышением в сыворотке кислотных фосфатаз.
Подобные механизмы с периферическим лизисом возникают и при других инфекциях, как например лихорадка денга, токсоплазмоз, а также и при таиландской геморрагической лихорадке, вызв шной вирусом миэлодепрессивного действия (Bierman и Nelson). Эти данные смешанного патогенеза необходимы для диагностицирования известных вторичных форм путем изучения непосредственного действия инфекционных агентов, таких как вирусные агенты, антитела, иммунные комплексы, а также тромбоцитарного турновера и функций мегакариоцитов.
С клинической точки зрения, поствирусные формы у детей имеют в основном характер идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. В обширной статистике, McClure находит, наряду с пурпурой у всех больных, эпистаксис у 30%, гематурию у 5— 10% и органиченную частоту для других кроворечений, как например гемоторакс. Внутричерепные кровоизлияния, хотя и редкие (1,2%), являются причиной смерти у 30% исследованных больных в период пурпуры.
Спленомегалии и иногда умеренные гепатомегалии появляются в 10% случаев и детерминированы скорее вирусной инфекцией, чем тромбоцитопеническим заболеванием.
С точки зрения эволюции, 50% случаев излечиваются после острого приступа за 1—2 и реже 3 месяца. В пропорции 10—20% случаев, тромбоцитопения с вариабильными значениями, с явлениями легкой или акцентуированной пурпуры персистирует от одного до нескольких лет.
У 8—10% случаев, после периода излечения, пурпура рецидивирует или принимает стойкий хронический характер, с акцентуированными приступами, детерминированными вероятно реинфекциями, которые усугубляют процесс самопродолжения путем генерирования новых иммунных комплексов или даже путем появления автоиммунного механизма после разрыва толерантности.