Врожденные и приобретенные формы тромбоцитопении - признаки
При дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры следует иметь в виду и другие тромбоцитопении, периферического или центрального происхождения, обычно более редкие.
Среди тромбоцитопении центрального происхождения хорошо известны обыкновенные тромбоцитопении как приобретенные формы при медуллярных аплазиях с общими или частичными гемоцитопениями.
Реже встречаются известные врожденные формы с различным патогенезом, по поводу периферических тромбоцитарных или центральных медуллярных альтераций, в том числе:
1) Амегакариоцитарная тромбоцитопения, врожденная, ассоциированная с множественными почечными, костными, эритроцитарными изменениями. Возникает при рождении, возможно по поводу вирусных внутриматочных инфекций или после толбутамида, причем прогноз является очень тяжелым (Eisenstein, Dignan и сотр.). Несколько менее тяжелая форма, без других аномалий — форма по поводу врожденного порока тромбоцитарного фактора, с отсутствием определенных гранулярных компонентов (Shulmann и сотр.).
2) Среди наследственных тромбоцитопении, встречаемых в некоторых семьях, описываются так называемые формы sex-linked (связанные с полом), в рамках синдрома Wiscott-Aldrich, с внутритромбоцитарными дефектами; среди них известна аномалия Мей-Гегглина (May-Hegglin) с гигннтскими тромбоцитами и включениями в гранулоцитах (тела Dohle); при них имеется врожденный порок тромбоцитов с коротким жизненным сроком и дефицитом аггрегации и выведения F3 (Kurtjens и сотр., Grottam и Salmon), а также и поверхностные электрические аномалии с сокращением грануляций альфа (Niewiartowski и сотр.).
3) Редкие случаи понижения мегакариоцитов с тяжелой пурпурой цитировались у детей рожденных от матерей, леченных диуретическими тиазидами, которые однако, за несколькими исключениями, вылечиваются за несколько недель (Rodriguez и сотр.).
Среди факторов редких приобретенных тромбоцитопений, которые не следует смешивать с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой отмечаются:
1) умеренные тромбоцитопении после длительного применения диуретических тиазидов, оказывающих медуллодепрессивное действие на мегакариоциты (Gesing и Bedford, Kurt и Weinfeld);
2) умеренные и очень редко тяжелые тромбоцитопении у хронических алкоголиков и реже при остром алкоголизме. Они происходят благодаря ингибирующему действию алкоголя на мегакариоциты, причем тромбоциты приходят в норму за 7—21 день после выведения алкоголя (Rindelbaum, Post и Desfarges, Sullivan);
3) при состояниях гиперэстрогении у женщин или мужчин после лечения эстрогенами, также с центральной ингибицией, появляются, еще не полностью доказанные, тромбоцитопении как те, которые бывают во время менструального предцикла (Cooper и Bigelow, Pohle).
Однако у некоторых женщин, предменструальное понижение тромбоцитов бывает очень сильным, детерминируя пурпуровые явления, но у большинства женщин эти понижения составляют около 20%, без появления пурпуры (Bernard и Caen, Wilkinson и Firkin). Вполне вероятно, что существует регулирование тромбоцитопозза путем периферического фидбека (feed-back) по режиму секреции эстрогенов (Morley и сотр.). У некоторых женщин происходят циклические тромбоцитопении по поводу центральной ингибиции, возможно из-за расстройства нормального фидбека.
Другие дефекты в центральном производстве тромбоцитов встречаются при сложных метаболических дефицитах благодаря недостатку известных гематопоэтических факторов, как например при мегалобластических анемиях, а также и при гипохромных анемиях по поводу глобального дефицита Fe, ассоциированного с дефицитом фолиевой кислоты, как при некоторых расстройствах на почве кишечной мальабсорбции. Вирусные инфекции, наряду с иммунным механизмом, детерминирующим идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, могут порождать периферические и центральные тромбоцитопении благодаря непосредственному действию в периоды гипервиремии.