Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Идиопатическая тромбопеническая пурпура - история изучения

Под актуальным названием идиопатической тромбопенической пурпуры (И.Т.П.) подразумевается кожная пурпура (simplex) или геморрагическая пурпура (со слизистыми и висцеральными геморрагиями), которая появляется главным образом у молодых младше 20 лет (65%), предпочтительно у девочек, в виде тромбоцитопе-ний, детерминированных чрезмерным разрушением тромбоцитов на периферии, разрушение, которое превышает максимальную способность медуллярного тромбоцитопоэза. Термин «идиопатическая» применяется к максимум 50% случаев, в которых невозможно определить никакой причины уничтожения периферических тромбоцитов.

Хотя идиопатическая тромбопеническая пурпура и сохраняет некоторые общие клинические и гематологические характеристики, она проявляется главным образом как синдром, в котором выделяется несколько этиопатогенетических форм известной причины, наряду с идиоптическими формами; независимо от этиологической причины, отличаются клинические острые и хронические эволютивные формы, а также и рекуррентная форма, обособленная главным образом американскими авторами (Baldin и сотр.). Этиологически, большинство является поствирусными формами у детей, в то время как у взрослых болезнь возникает чаще по поводу сенсибилизации к медикаментам или появляются собственно идиопатические формы.

Понятие идиопатической тромбопенической пурпуры появилось сравнительно недавно, причем в Европе оно известно под названием болезни Верльгофа (Werlhof), по имени германского автора, который описал болезнь в 1735 г. под названием "morbus maculosus haemoragicus". Позже, были выделены сосудистые формы, описанные Schonlein и Henoch, которые рассматриваются в настоящее время как иммунологические сосудистые пурпуры, детерминированные деятельностью иммунных комплексов.

Индивидуальность идиопатической тромбопенической пурпуры стало более четкой после уточнения методов изучения тромбопитопоэза, когда Frank обнаружил в костном мозге богатый мегакариопоэз с преобладанием юных форм мегакариоцитов, в противоположность другим формам пурпуровых тромбоцитопений, в которых число мегакариоцитов понижено, а качественно преобладают постаревшие, дегенерированные формы. Heilmeyer делает четкое отличие между этими двумя формами, считая классическую пурпуру Верльгофа как идиопатическая тромбопеническая пурпура по поводу дефицита созревания мегакариоцитов и сокращения тромбоцитопоэза.

Идиопатическая тромбопеническая пурпура

Все исследования за последние годы с целью определения продолжительности жизни тромбоцитов и анализ медулло-кровяного тромбоцитарного турновера показали мегакариоцитарную гиперплазию с повышенной скоростью тромбоцитопоэза, причем тромбоцитопения происходит по поводу сокращения продолжительности жизни, как последствие чрезмерного лизиса тромбоцитов на периферии (Shulmann и сотр., Najean и сотр., Karpatkin и сотр.). Вплоть до 50-х годов болезнь считалась идиопатической и описывалась в течение многих лет как тромбоцитопеническая пурпура Верльгофа.

Развитие технических методов иммуносерологии позволило выделить формы тромбоцитопений по поводу сенсибилизации к медикаментозным веществам (Ackroyd) и формы тромбоцитопений из-за автоагглютининов, выявленные Геррингтоном (Harrington) и изученные первоначально, в отношении их образа возникновения, Dausset, Bessis и т.д. Harrington утверждал автоиммунную этиологию, обнаружив наличие автоагглютининов в минимум 60% случаев идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Несмотря на то, что детерминация автоантител все еще является спорной и невыясненной проблемой, все исследователи признают автоиммунный механизм идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, и некоторое время тому назад даже был предложен термин автоиммунная тромбопеническая пурпура с одновременным инкриминированием цитотоксического тромбоцитолитического действия антител и иммунных клеток (Williams, Karpatkin и сотр.). Механизм автоиммунизации повидимому обусловлен вирусными инфекциями, другими автоиммунными заболеваниями или же является результатом сенсибилизации к медикаментам, так что лишь ограниченное число остается как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура неизвестной причины.

Изучение продолжительности жизни тромбоцитов после мечения 51Cr, показало сокращение их выживаемости и их секвестрацию в печени и селезенке, как главное место уничтожения, обычно с фиксированием комплемента как это было доказано в случае тромбоцитопений по поводу сенсибилизации к медикаментам (Shulmann); с другой стороны, изучение тромбоцитопоэза с определением массы мегакариоцитов, что говорит о преувеличенном эффективном мегакариопоэзе, доказало несомненно существование механизма периферического лизиса, который, превышая компенсирующую способность тромбоцитопоэза детерминирует тромбоцитопению (Bravehog и сотр., Murphy и сотр.).

Клинический опыт привел к унитарному пониманию болезни, с характерной гематологической картиной, с общими терапевтическими мероприятиями, независимо от того, что этиологически можно выделять несколько форм, а патогенетически, при помощи известных методов, возможно выявлять наличие автоантител или сенсибилизации лимфоцитов Т к тромбоцитарным антигенам. Поэтому мы представим общую клиническую и гематологическую форму, которая основывается на классическом клиническом описании болезни Верльгофа или идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, после чего мы выделим несколько этиопатогенетических форм на основе клинических условий возникновения и ряда специфических серологических тестов.

Вполне возможно, что у ребенка могут преобладать вирусные инфекции, в то время как у взрослого могут сочетаться несколько причин, экзогенных или эндогенных, особенно у женщин.

- Читать далее "Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - патогенез"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Классификация причин спленомегалии - причины
  2. Дифференциальная диагностика первичной и вторичной спленомегалии
  3. Дифференциальная диагностика причин спленомегалии
  4. Показания к спленэктомии. Лечение спленомегалии
  5. Классификация геморрагических синдромов - принципы
  6. Идиопатическая тромбопеническая пурпура - история изучения
  7. Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - патогенез
  8. Клиника идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - формы
  9. Лабораторная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - анализы
  10. Дифференциальная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта