Течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - прогноз
По классической концепции, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как болезнь Верльгофа, может эволюировать в виде единственного острого приступа или принимать хронический характер. Под влиянием американских авторов, в настоящее время выделяются формы острой, хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и формы в виде приступов с рецидивами и нормальными периодами между ними.
Периферическая и центральная клиническая и гематологическая картина те же самые и нельзя знать по этим параметрам если острая форма у ребенка или взрослого излечится после одного только приступа или станет хронической если первый приступ не превысил 4—6 недель.
Ранее указывалось, что эволюция к хроницизации происходит чаще у взрослого причем пропорция между женщинами и мужчинами составляет 3/1. Это долго эволюирующие случаи, особенно если их не лечат по современным методам, то есть в случае долгой эволюции, посредством спленектомии или даже иммуносупрессии.
Следует обратить внимание в дальнейшем на возможность трансформации или сочетания с другим автоиммунным заболеванием, как красная волчанка у женщины, аутоиммуная гемолитическая анемия и т.д. Эти болезни представляют эволюцию с прогрессивным отягощением в виде комплексного системного иммунного заболевания с постепенной висцерализацйей когда понижается сывороточный комплемент и возникают почечные поражения.
В иных случаях, у женщины, особенно в период менопаузы, эволюция представляет умеренную тяжесть, причем существует возможность спонтанной ремиссии или в результате малых доз кортизона, или же благодаря терапевтическим модификациям гормональных расстройств в период менопаузы.
Имея в виду, что эстрогены повышают макрофаговую деятельность РЭС, кортизон может приводить к полным излечениям или к улучшениям, совместимым с нормальной жизнью.
При формах с суровыми рецидивами, которые нуждаются в высоких дозах кортизона, показана спленектомия, которая дает в основном хорошие результаты благодаря устранению органа максимальной секвестрации тромбоцитов. Тромбоцитопенизирующий эффект эстрогенов у женщины, обусловливающих хронические формы, не исключает однако роль других патогенных механизмов автоиммунизации в возникновении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Поэтому тесты по исследованию антител показаны при хронических, как и при острых формах. Наличие антител не может дифференцировать одну форму от другой, а при острых формах, вначале дифференциация невозможна, так как не существует определяющих параметров для тех форм, которые станут хроническими.
Несмотря на это, признается, что в случае форм с более внезапным острым началом и при которых находится больше эозинофилов и лимфоцитов существует больше шансов на излечение после первого приступа, чем при тех формах, при которых симптомы появляются медленно и более мягко. Разница в эволюции идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей и взрослых однако очевидна.
У детей излечение после первого приступа может происходить даже спонтанно в более чем 65% случаев, в то время как у взрослых только в 10% случаев.
Эволюция и прогноз для первичных форм и для форм с разной этиологией были рассмотрены в соответствующих главах. Из нашего опыта вытекает, что формы с эволюцией в виде рецидивов являются также хроническими формами, но при которых между приступами пурпуры могут существовать долгие периоды видимого клинического и даже гематологического излечения.
