Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Терминальная стадия хронического миелолейкоза (ХМЛ) - клиника, анализы

Терминальная стадия хронического миелолейкоза (ХМЛ) может иметь разные клинико-гематологические характеристики. Клиническая картина в этой стадии резко отличается от благополучной картины в хронической стадии и малосимптомных проявлений в стадии акселерации. Появляются резкая слабость, длительные ноющие, а иногда очень сильные боли в костях, суставах или радикулярные, подъемы температуры, нередко до 38—39 °С, часто сопровождающиеся ознобом, проливные поты, снижение массы тела. Как правило, начинает быстро увеличиваться в размерах селезенка.

Нередко в этот период в связи с быстрым нарастанием опухолевой массы в селезенке развиваются инфаркты. Часто увеличивается печень, иногда быстро и значительно, выступая из-под реберного края на 15—20 см, чего мы никогда не наблюдали в хронической стадии болезни. Как правило, присоединяются симптомы геморрагического диатеза. Состояние больного в большинстве случаев тяжелое.

У 80—85 % больных гематологические проявления в терминальной стадии хронического миелолейкоза характеризуются развитием бластного криза с увеличением бластных клеток в крови и/или костном мозге от 30 % и выше.

В большинстве случаев бластные клетки в крови и костном мозге составляют 60—80—95 % от всех ядросодержащих клеток. Не менее чем у 50 % больных в этой стадии обнаруживается выраженный фиброз костного мозга.

Количество лейкоцитов в периоде бластного криза может резко увеличиться, но может быть и небольшим — всего 10—15•109/л.
В крови и костном мозге в момент появления экстрамедуллярных очагов бластной инфильтрации может не быть признаков терминальной стадии. Такое положение иногда сохраняется очень долго (в одном из наших наблюдений более одного года), однако в большинстве случаев бластный криз развивается на протяжении ближайших месяцев или даже недель.

Клиника хронического миелолейкоза

У подавляющего числа больных (70—80 %) в терминальной стадии хронического миелолейкоза (ХМЛ) цитогенетическое исследование позволяет обнаружить, помимо t(9;22)(q34;q11), добавочные хромосомные аберрации. Наиболее частые из них в порядке убывания: трисомия хромосомы 8, вторая Ph-хромосома, перестройка хромосомы 17 с появлением вместо нормальной изохромосомы 17q, трисомия хромосомы 19. Нередко наблюдается сочетание этих изменений, одновременное обнаружение клеток с разными хромосомными аберрациями у одного больного или наличие клеток, в которых одновременно имеются различные аберрации.

Например, нередко сочетание в одной клетке трисомии 8 с изохромосомой 17. В некоторых случаях наблюдаются аберрации с большим числом добавочных хромосом, обычно это вторая Ph-хромосома; одновременно трисомия хромосом 19, 6 и др..

Существует определенный параллелизм между морфоцитохимическим типом бластного криза и характером хромосомных аберраций. Так, при недифференцированном варианте бластного криза нередко нет добавочных хромосомных аберраций, при миелобластном варианте часто обнаруживается изохромосома 17q. При лимфоидном варианте, наоборот, не наблюдается инверсии хромосомы 17 или других ее изменений, однако нередко встречаются множественные аберрации с преобладанием клеток с большим числом хромосом.

В тех случаях, когда терминальная стадия проявляется образованием экстрамедуллярного бластного инфильтрата, нередко удается обнаружить появление именно в этих очагах клеток, имеющих, помимо t(9;22), другие хромосомные аберрации. Мы наблюдали больных, у которых вначале клетки с добавочными хромосомными аберрациями были обнаружены только в лимфатическом узле или другой экстрамедуллярной опухоли, а при развившемся затем бластном кризе эти клетки составили преобладающий клон среди элементов костного мозга.

Показано, что уровень экспрессии гена BCR-ABL начинает увеличиваться за некоторое время до появления морфологических признаков перехода заболевания в фазу акселерации или развития бластного криза. Возможно, это свидетельствует об уже начавшемся увеличении пула незрелых предшественников, поскольку известно, что экспрессия BCR-ABL наиболее высока именно в этих клетках и прогрессивно уменьшается во все более зрелых элементах гемопоэза.

Кроме того, обнаружено, что как в стадии акселерации, так и особенно в терминальной стадии болезни в лейкемических клетках часто определяется мутантный тип гена ТР53, что ведет к нарушению его функции, обеспечивающей апоптоз клеток с измененным геномом (например, с хромосомными аберрациями). В то же время в лейкемических клетках в этих стадиях болезни обнаружено увеличение экспрессии гена BCL-2, функцией которого является уменьшение чувствительности клеток к сигналам апоптоза.

- Читать далее "Прогноз хронического миелолейкоза (ХМЛ) - расчет прогностического индекса"


Оглавление темы "Хронический миелолейкоз (ХМЛ)":
  1. Эпидемиология хронического миелолейкоза. История изучения ХМЛ
  2. Диагностика хронического миелолейкоза. Критерии ХМЛ
  3. Патогенез хронического миелолейкоза - механизмы развития
  4. Хроническая стадия хронического миелолейкоза - клиника
  5. Стадия акселерации хронического миелолейкоза (ХМЛ) - клиника, анализы
  6. Терминальная стадия хронического миелолейкоза (ХМЛ) - клиника, анализы
  7. Прогноз хронического миелолейкоза (ХМЛ) - расчет прогностического индекса
  8. История лечения хронического миелолейкоза (ХМЛ) - этапы
  9. Миелосан в лечении хронического миелолейкоза (ХМЛ) - схема терапии
  10. Побочные эффекты миелосана. Бисульфановое легкое
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта