Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Прогноз хронического миелолейкоза (ХМЛ) - расчет прогностического индекса

Как правило, хронический миелолейкоз (ХМЛ) диагностируется в хронической стадии, но в 10—15 % случаев диагноз может быть установлен впервые в стадии акселерации, а в 5—10 % случаев первая клиническая манифестация болезни происходит в терминальной стадии. Не всегда при этом наблюдаются симптомы, например спленомегалия, свидетельствующие о том, что имелась длительная недиагностированная хроническая стадия болезни. У некоторых больных при картине крови, характерной для бластного криза, селезенка оказывается почти или вовсе неувеличенной, лейкоцитоз может быть небольшим, что позволяет предполагать очень короткую хроническую стадию болезни.

В большинстве случаев с дебютом хронического миелолейкоза (ХМЛ) в терминальной стадии клинические симптомы (лихорадка, потливость, проявления геморрагического диатеза) в момент установления диагноза выражены незначительно, а иногда отсутствуют. Продолжительность терминальной стадии в этих случаях, как правило, заметно (иногда в 2—3 раза) превышает среднюю продолжительность терминальной стадии, развившейся после нескольких лет хронического течения заболевания.

До последнего десятилетия, ознаменовавшегося новыми подходами к терапии, большинство авторов указывали медиану продолжительности жизни при хроническом миелолейкозе (ХМЛ) 44-51 мес. В то же время продолжительность жизни при этом заболевании варьирует очень значительно — от 1—2 до 15—20 лет и более, однако до появления современных средств терапии только 1—5 % больных переживали 10-летний рубеж. Мы наблюдали больного Ph-позитивным хроническим миелолейкозом (ХМЛ), на протяжении всего заболевания принимавшего только миелосан.

Продолжительность жизни его от момента постановки диагноза составила 30 лет. Это самая большая известная нам продолжительность жизни при этом заболевании.

Длительность заболевания хроническим миелолейкозом (ХМЛ) почти полностью определяется продолжительностью хронической стадии болезни, поскольку период стадии акселерации, как правило, не превышает 1 — 1,5 года, а терминальной стадии — нескольких месяцев. Положение несколько изменилось лишь в самое последнее время, после появления современных лечебных препаратов. Значительные колебания в длительности хронического миелолейкоза (ХМЛ) привели к поиску и выделению признаков, которые можно использовать в качестве прогностических при определении ожидаемой продолжительности жизни и оценке ответа на терапию.

Многие авторы анализировали роль различных клинических и гематологических симптомов для прогноза хронического миелолейкоза (ХМЛ). В большинстве исследований показана связь продолжительности заболевания с размерами селезенки, процентом бластов и базофилов в крови и костном мозге в момент установления диагноза. Многие авторы обнаружили корреляцию с уровнем гемоглобина, числом тромбоцитов, размерами печени, некоторые находили связь с возрастом больных. Были предложены различные прогностические модели, учитывающие многие из перечисленных признаков.

Критерии клинико-гематологического ответа на лечение

Выраженность ответа Клинические проявления и спленомегалия Количество лейкоцитов Лейкоцитарная формула Тромбоциты Костный мозг
Полная клинико-гематологическая ремиссия Нет < 9•109 Норма < 350•107л Норма
Частичная клинико-гематологическая ремиссия Уменьшение размеров селезенки < 20•109 Единичные миелоциты < 450•107 -
Отсутствие ответа Спленомегалия > 20•109 Миелоциты > 3% > 450•107 -

В период применения миелосана члены международной группы по изучению прогноза при хроническом миелолейкозе (ХМЛ) J. Sokal и соавт., располагая данными многих стран, проанализировали течение болезни у 1635 больных ХМЛ. Они показали, что на протяжении первых двух лет от момента установления диагноза умирают не более 10—15 % больных, начиная с третьего года ежегодная смертность составляет примерно 25 % от числа доживших до этого срока больных. Не менее 4 лет от момента постановки диагноза прослежены 678 больных. Установленные в начале заболевания клинические симптомы были сопоставлены с продолжительностью болезни.

С помощью компьютерной программы, используя математическую модель Сох, авторы провели многофакторный анализ, чтобы выделить и учитывать только признаки, имеющие самостоятельное значение для продолжительности заболевания, и исключить те, которые играют опосредованную, связанную с первыми роль. В результате была предложена прогностическая модель, учитывающая 4 признака: возраст больного в момент постановки диагноза; размеры селезенки; число тромбоцитов и бластов в крови. Эта модель получила наибольшее распространение и используется в большинстве исследований до настоящего времени.

Формула для определения прогностического индекса выглядит следующим образом:
Sokal-индекс = ехр{0,0116 (возраст — 43,4) + 0,0345 (размер селезенки — 7,51) + 0,188 [(число тромбоцитов/ 700)2 - 0,563] + 0,0887 (число бластов в крови - 2,10},

где ехр — экспонента (постоянное число, равное 2,718). Фигурные скобки в формуле означают, что экспонента должна быть возведена в степень того числа, которое получится в фигурных скобках.

Было показано, что при индексе 0,8 и менее прогноз благоприятный, медиана продолжительности жизни для больных этой группы составляет 60 мес. При индексе 1,2 и более прогноз неблагоприятный, медиана продолжительности жизни составляет всего 32 мес. Если индекс от 0,9 до 1,1, то прогноз промежуточный.

Ряд исследований подтвердили прогностическую ценность данной модели. Например, Итальянская кооперативная группа показала, что при благоприятном прогнозе более 2 лет прожили 93 % больных, при промежуточном — 80 %, при плохом — только 70 % больных.

Очевидно, однако, что формула Sokal сложна для практической работы, так как требует математической обработки данных. Основываясь на нескольких предложенных ранее прогностических моделях, Н. Kantarjian и соавт. предложили свою так называемую синтезированную систему стадирования и прогноза болезни, более удобную в повседневной работе. Согласно этой модели, для хронической стадии заболевания прогностически неблагоприятными признаками считаются следующие: возраст в момент установления диагноза 60 лет и старше; число властных клеток в крови 3 % и более или 5 % и выше в костном мозге; число базофилов в крови 7 % и более или 3 % в костном мозге и выше, число тромбоцитов 700 • 109/л и более.

Если перечисленные неблагоприятные признаки отсутствуют или имеется только один из них, регистрируют I стадию болезни, и прогноз считается благоприятным. Наличие двух неблагоприятных признаков означает II стадию ХМЛ, прогноз расценивается как промежуточный. При обнаружении трех и более неблагоприятных признаков определяют III стадию заболевания, прогноз считается неблагоприятным. Фаза акселерации рассматривается как IV стадия болезни, при которой прогноз всегда неблагоприятный.

Несмотря на простоту, эта модель мало используется в научных исследованиях.

Отнесение конкретного больного в начале заболевания к определенной прогностической группе в прошлом не имело большого практического значения, поскольку лечение всех больных было фактически одинаковым и различалось только в зависимости от стадии болезни. Распределение больных по группам с различным прогнозом было важным для корректного сравнения результатов лечения, получаемых разными авторами. В настоящее время, когда существует несколько альтернативных методов терапии, определение прогноза для каждого конкретного больного приобретает практическое значение, поскольку влияет на выбор определенного метода лечения.

- Читать далее "История лечения хронического миелолейкоза (ХМЛ) - этапы"


Оглавление темы "Хронический миелолейкоз (ХМЛ)":
  1. Эпидемиология хронического миелолейкоза. История изучения ХМЛ
  2. Диагностика хронического миелолейкоза. Критерии ХМЛ
  3. Патогенез хронического миелолейкоза - механизмы развития
  4. Хроническая стадия хронического миелолейкоза - клиника
  5. Стадия акселерации хронического миелолейкоза (ХМЛ) - клиника, анализы
  6. Терминальная стадия хронического миелолейкоза (ХМЛ) - клиника, анализы
  7. Прогноз хронического миелолейкоза (ХМЛ) - расчет прогностического индекса
  8. История лечения хронического миелолейкоза (ХМЛ) - этапы
  9. Миелосан в лечении хронического миелолейкоза (ХМЛ) - схема терапии
  10. Побочные эффекты миелосана. Бисульфановое легкое
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта