Эпидемиология хронического миелолейкоза. История изучения ХМЛ
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — распространенный вид лейкоза. На его долю приходится около 20 % от всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки по частоте распространения хронического миелолейкоза (ХМЛ) занимает третье место после острых лейкозов и хронического лимфолейкоза, в Японии, Индии, Индонезии и других странах с низкой заболеваемостью хроническим лимфолейкозом — второе место.
Ежегодная заболеваемость хроническим миелолейкозом (ХМЛ) практически стабильна на протяжении последних 50 лет и составляет 1—1,5 на 100 000 населения во всех странах. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, на долю мужчин приходится 55—60 % больных. ХМЛ встречается во всех возрастных группах, половина больных заболевают в возрасте 30—50 лет, чаще всего в возрасте от 30 до 40 лет, хотя некоторые авторы отмечают пик заболеваемости между пятой и шестой декадами жизни. У детей типичный ХМЛ встречается редко, составляя не более 1—2 % от всех детских лейкозов.
Хронический миелолейкоз был первым из описанных лейкозов. В 1845 г. английские врачи D. Craige и независимо от него J. Bennett описали больных со значительно увеличенной селезенкой и огромным количеством «гнойных телец» в крови. В этом же году выдающийся немецкий патолог Рудольф Вирхов впервые опубликовал результаты подробного гистологического исследования органов и тканей при этой болезни. Связав воедино изменения крови и внутренних органов, он назвал это заболевание «селезеночная лейкемия». Таким образом, ХМЛ стал первым заболеванием, для обозначения которого был применен термин «лейкемия».
Формализованное распределение во времени регистрации острых лейкозов в когорте LSS пострадавших при атомных взрывах в Японии в зависимости от возраста облученных в момент бомбардировки [Isimaru M. et al.].
Возраст в момент облучения: 1 —менее 15 лет; 2 — от 15 до 29 лет; 3 — от 30 до 34 лет; 4 — более 45 лет.
Специальные факторы, предрасполагающие к возникновению ХМЛ, неизвестны. В каждом конкретном наблюдении, как правило, не удается связать возникновение заболевания с какими-либо внешними воздействиями, однако ряд данных позволяет считать, что несомненную роль могут играть ионизирующая радиация и некоторые химические агенты. Доказано увеличение частоты ХМЛ по сравнению с популяционной у переживших атомную бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки и среди больных спондилоартритом, получавших рентгенотерапию.
Среди химических веществ, с воздействием которых может быть связано развитие ХМЛ, несомненна лишь роль бензола. Имеется сообщение, в котором с помощью многофакторного анализа показаны статистически значимое более быстрое развитие бластного криза и более короткая продолжительность жизни у больных ХМЛ, выкуривавших 5 сигарет и более в день.
При ХМЛ не отмечено конкордантности в заболеваемости однояйцевых близнецов или других признаков наследования болезни. Правда, имеются отдельные сообщения о случаях семейного ХМЛ. Описана семья, в которой хронический миелолейкоз был у двух братьев и сестры, в другой семье — у двух братьев-близнецов и их старшего брата. В обеих публикациях сообщается о цитогенетическом подтверждении диагноза, однако следует учитывать, что в тот период цитогенетическая техника была несовершенной, поэтому не исключено, что не у всех больных был истинный ХМЛ, возможно, за него принимали сходные с ним другие миелопролиферативные заболевания.
В настоящее время, когда диагноз ХМЛ может быть подтвержден не только современными цитогенетическими, но и молекулярными исследованиями, о случаях семейного ХМЛ сообщений нет.
