Прогноз хронического миелолейкоза - эффективность лечения
Медиана выживаемости больных хроническим миелолейкозом при стандартной химиотерапии составляет 3,5-4 года, в терминальной фазе — 3 месяца. У различных пациентов продолжительность жизни широко варьирует (от 1 до 10 и более лет).
Основными неблагоприятными прогностическими факторами в хронической фазе хронического миелолейкоза являются:
1) возраст в момент постановки диагноза 60 лет и старше;
2) наличие бластных клеток в крови (не менее 3%) и/или костном мозге (не менее 5%);
3) базофилия в крови (не менее 7%) и/или костном мозге (не менее 3%);
4) тромбоцитоз не менее 700•109/л. Развитие фазы акселерации, а тем более бластного криза, резко ухудшает прогноз заболевания.
Критерии клинико-гематологического ответа на лечение хронического миелолейкоза приведены ниже.
Критерии клинико-гематологического ответа на лечение
Выраженность ответа
Клинические проявления и спленомегалия
Количество лейкоцитов
Лейкоцитарная формула
Тромбоциты
Костный мозг
Полная клинико-гематологическая ремиссия
Нет
< 9•109/л
Норма
< 350•107л
Норма
Частичная клинико-гематологическая ремиссия
Уменьшение размеров селезенки
< 20•109/л
Единичные миелоциты
< 450•107/л
-
Отсутствие ответа
Спленомегалия
> 20•109/л
Миелоциты > 3%
> 450•107/л
-
В большинстве случаев наблюдается также цитогенетический ответ — уменьшение количества Ph-позитивных клеток в крови и костном мозге.
Оценка цитогенетического ответа у больных хроническим миелолейкозом
Степень цитогенетического ответа
Критерии цитогенетического ответа
Полная ремиссия
Полное отсутствие Ph-позитивных клеток в крови и костном мозге
Частичная ремиссия
В крови и костном мозге имеется от 1 до 34% Ph-позитивных клеток
Большой цитогенетический ответ
В крови и костном мозге имеется от 0 до 34% Ph-позитивных клеток
Минимальный цитогенетический ответ
В крови и костном мозге имеется от 35 до 90% Ph-позитивных клеток
Отсутствие цитогенетического ответа
В крови и костном мозге имеется более 90% Ph-позитивных клеток
У 10-30% больных хроническим миелолейкозом на фоне лечения интерфероном-а достигается полная ремиссия, у 20-40% пациентов — большой цитогенетический ответ (сумма полных и частичных ремиссий).
Оценку молекулярного ответа используют для определения минимальной остаточной болезни с помощью методики количественной ПЦР, обладающей чувствительностью 103-105. Негативные результаты должны подтверждаться качественной реакцией ПЦР, обладающей более высокой чувствительностью.
Оценка молекулярного ответа у больных хроническим миелолейкозом
Степень молекулярного ответа
Критерии молекулярного ответа
Полный молекулярный ответ
BCR-ABL-транскрипт не определяется
Большой молекулярный ответ
Снижение уровня BCR-ABL в тысячу раз по сравнению со стандартизированным базальным уровнем до терапии либо соотношение BCR-ABL/ABL (контрольный ген) меньше 0,05%