В развитии хронического миелолейкоза (ХМЛ) выделяют три стадии: хроническую, продвинутую, или стадию акселерации, и острую, или терминальную.
Хроническая стадия сходна по клиническим проявлениям у большинства больных. Она характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом с более или менее выраженным сдвигом лейкоцитарной формулы влево (постепенное увеличение числа миелоцитов и метамиелоцитов, появление промиелоцитов), склонностью к тромбоцитозу, гиперклеточным костным мозгом с увеличением количества молодых гранулоцитов, увеличением размеров селезенки.
Как отмечалось, вначале болезнь, как правило, протекает бессимптомно. Иногда только через 1—2—3 года появляются потливость, повышенная утомляемость, тяжесть в левом подреберье, сначала при физической нагрузке, позже и в покое, снижение массы тела. Иногда больные впервые обращаются к врачу с жалобами на одышку и тяжесть в эпигастральной области после еды, вынуждающую их ограничивать количество одномоментно принятой пищи.
При рентенологическом обследовании обнаруживают высокое стояние левого купола диафрагмы со сдавлением легкого и оттеснение и сдавление желудка огромной селезенкой. Селезенка плотная и безболезненная при пальпации. Ее большие размеры всегда свидетельствуют о достаточно длительном неди-агностированном периоде болезни.
При значительной спленомегалии у большинства больных рано или поздно в селезенке развиваются инфаркты, особенно у больных с высоким лейкоцитозом и тромбоцитозом, которые обусловливают лейкостазы и тромбозы. Иногда инфаркт селезенки является поводом для первичного обращения больного к врачу.
Клиническая картина инфаркта селезенки очень характерна: острые боли в левом подреберье, нередко с иррадиацией в спину, повышение температуры тела до 37,5—38,5 °С, иногда тошнота, рвота. Пальпация селезенки в этот момент резко болезненна, при выслушивании области селезенки определяется шум трения над зоной инфаркта, обусловленный периспленитом. При создании режима полного покоя, назначении антибиотиков, обезболивающих и нестероидных противовоспалительных средств через 3—5 дней острые явления стихают, однако в связи с опасностью разрыва селезенки в месте инфаркта расширение режима должно быть осторожным и постепенным.
Печень при хроническом миелолейкозе увеличена лишь у 20—40 % больных и почти исключительно при выраженной спленомегалии. Иногда гиперлейкоцитоз с лейкостазами является причиной развития мучительного приапизма, реже — нарушения зрения или функций головного мозга с головными болями, заторможенностью, потерей ориентации. Гипервязкость крови, вызванная большим количеством циркулирующих лейкоцитов и тромбоцитов, может приводить к развитию веноокклюзионного поражения печени.
До появления средств лечения хронического миелолейкоза прогрессирование указанных симптомов нередко приводило к тому, что на 2—3-м году заболевания даже больной молодого возраста из-за дистрофии и резкой сплено- и гепатомегалии становился инвалидом, большую часть времени проводящим в постели и нуждающимся в посторонней помощи. При современной терапии, позволяющей практически полностью контролировать клинические и гематологические проявления хронического миелолейкоза в хронической стадии болезни, клинико-гематологическая картина в этой стадии может быть почти или полностью бессимптомной.
На протяжении длительного времени количество лейкоцитов и тромбоцитов может оставаться нормальным или незначительно увеличенным, изменения лейкоцитарной формулы могут отсутствовать или выражаться в наличии единичных миелоцитов и метамиелоцитов, иногда небольшом увеличении процента базофилов, селезенка может не быть увеличенной по данным не только пальпации, но и ультразвукового исследования.
В хронической стадии болезни цитогенетическое (в том числе с использованием метода FISH) исследование, за редчайшим исключением, выявляет лишь Ph-хромосому — t(9;22)(q34;q11) без каких-либо добавочных изменений.
