Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Первичные сидеробластические анемии - причины, клиника, течение

Первичная генуинная сидеробластическая анемия в принципе развивается к 60 годам, поражая примерно одинаково лиц обоего пола. Течение болезни скрытое, ощущаются слабость, одышка при физической нагрузке, иногда желтоватая бледность покровов.

Обычно печень увеличенных размеров, селезенка прощупывается, притом размеры этих органов увеличиваются с эволюцией болезни за счет постепенного отложения железа в макрофагах.

На далекозашедшей стадии болезни, в частности у больных, которым назначались повторные переливания крови, покровы приобретают землянистую окраску.

Этиология и патогенез первичной сидеробластической анемии

Этиология первичной сидеробластической анемии еще не выяснена. Гейльмайер и сотр. исследовали, в первичной сидеробластической и прочих видах анемии, нарушение синтеза тема. При этом они выявили сокращение, точнее блокирование гемсинтетазы в связи с чем растет протопорфирин в эритроцитах, в то время как в результате ретроградного блокажа выделяются с мочой значительные количества дельтааминолевулиновой кислоты и порфобилиногена.

Правда не всем исследователям удалось подтвердить наличие такого нарушения в процессе синтеза гема, однако объяснение этой неувязки можно искать в одновременном присутствии, в различной пропорции, двойной популяции эритробластов — нормальной и пораженной (Дачие и сотр.).

сидеробластические анемии

Другие исследователи высказали мнение, по которому митохондриальные поражения носят первичный характер, но поскольку синтез гема осуществляется в митохондриях, его поражение видимо является вторичным. Так, известно, что в синтезе гема, пиридоксин выполняет какую-то роль по мобилизации железа митохондриев. Но поражение последних обусловливает образование комплекса пиридоксин-железо, результатом чего является отложение железа в виде мицелиев (Solomon).

По мнению Дамешека и сотр., первичная сидеробластическая анемия видимо не только представляет собой «долейкемическое состояние», но, по существу, составляет хронический вариант «острой эритремии» (болезнь ди Гульельмо). Это высказывание опирается на аргумент однородности нарушений при обоих заболеваниях и почти неизменного исхода картиной острой лейкемии или эритролейкемии.

Изложенная Дамешек концепция привлекательна, тем не менее ее еще следует проверить характерными испытаниями, которые, в настоящее время отсутствуют для злокачественных заболеваний. С другой стороны в ряде вскрытий не обнаружена инфильтрация лейкемического вида (Гейльмейер).

Течение первичных сидеробластических анемий

Вообще течение длительное (на протяжении лет), наиболее частое осложнение составляет вторичный гемохроматоз, который развивается как в связи с отложением железа в тканях, за счет его неиспользования в процессе эритропоэза, так и по причине переливания крови, становящегося все более необходимым с эволюцией болезни. Это объясняет возникновение сердечной недостаточности, сахарной болезни или цирроза печени, которые присущи обычному течению болезни.

К тому же возраст и особенно блокирование железом системы макрофагов обусловливают, иногда, весьма тяжелое течение инфекций.

По результатам ряда наблюдений высказано мнение о том, что у отдельных больных спустя 8—9 лет болезнь приобретает характер острой моноцитной или миелобластической лейкемии (Мунтяну и Попеску, Квинтеску и сотр., Китахара).

В некоторых случаях отмечено развитие опухоли того или иного органа.

- Читать далее "Лабораторная диагностика первичной сидеробластической анемии - анализы"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Анемии при инфекциях, опухолях - клиника, диагностика
  2. Сидеробластические анемии - причины, классификация
  3. Первичные сидеробластические анемии - причины, клиника, течение
  4. Лабораторная диагностика первичной сидеробластической анемии - анализы
  5. Лечение первичной сидеробластической анемии - принципы терапии
  6. Наследственная сидеробластическая анемия - анемия, реагирующая на пиридоксин
  7. Вторичная сидеробластическая анемия - анемии, вызываемые изониазидотерапией и отравлением свинцом
  8. Гемохроматозы - эпидемиология, классификация
  9. Клиника гемохроматоза - проявления
  10. Лабораторная диагностика гемохроматоза - анализы
  11. Лечение и профилактика гемохроматоза - принципы терапии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта