Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Сидеробластические анемии - причины, классификация

Сидеробластические анемии составляют особую группу заболеваний весьма разнообразной этиологии, которых, однако, объединяет общий знаменатель — наличие кольчатых сидеробластов в костном мозге (Bjorkman, Bowman). Последние рассматриваются патологическими и отличаются от нормальных — зерна феритина которых распространены по всей цитоплазме — тем, что железо располагается в гребешках митохондриев в виде железистых мицелиев (пластинок или пыли).

К другим общим характеристикам этих анемий можно отнести неэффективность эритропоэза, рост показателя железа в плазме и тканях и развитие гемохроматоза (Farid, Мунтяну и Попеску).

В медицинской литературе уже давно говорилось об этой болезни, включенной в крупную группу так называемых устойчивых анемий, поскольку они не поддавались никакому терапевтическому методу. Но постепенно, по мере освоения новых клинических и разведочно-лабораторных достижений, определилось, что некоторые из этих заболеваний отличаются четкой этиологией (отравление свинцом, длительное лечение изониазидом, ревматоидный артрит и пр.).

Другие — благоприятно реагируют на пиридоксинотерапию крупными дозами (сохраняя вместе е тем нормальный уровень пиридоксина в крови), в связи с чем получили название «анемий, реагирующих на пиридоксин». И наконец, наблюдение отдельных семейных случаев (Gooley, Bundles и Falls) сделало возможным отождествление наследственных форм болезни.

Однако имеется большая группа подобных заболеваний, с хорошо установленными клиническими и морфологическими характеристиками, получившая название первичной генуинной сидеробластической анемии, в отношение которой этиология еще не определена. Современная классификация этой болезни приведена ниже. Связанное с морфологическим пороком наличия кольчатых сидеробластов, это название было присвоено недавно (Bjorkman). Гейльмайер, основательно и многосторонне исследовавший эту болезнь, назвал ее сидероаккрестической анемией (вызываемой неиспользованием железа).

классификация сидеробластических анемий

Классификация сидеробластических анемий

A. Первичные формы сидеробластических анемий:
I. Первичная приобретенная генуииная сидеробластическая анемия
II. Наследственная сидеробластическая анемия:
а) вид, связанный с полом, развивающийся за счет недостатка аминолевулин-синтстазы и копропорфириногеноксидазы (I тип по Гейльмейеру);
б) аутосомальный вид (поражающий лиц обоего пола) (II тип по Гейльмейеру),

Б. Анемия, поддающаяся пиридоксинотерапии

B. Вторичные формы сидеробластических анемий
I. Вызываемые токсическими веществами или медикаментами, в том числе, свинцом, гидразидом изоникотиновой кислоты, циклосерином, спиртом и пр.
II. Сопутствующие иным заболеваниям, в том числе, воспалительным (ревматизм, коллагеноз, заражение почек), крови (миелофиброз, истинная полицитемия, лейкемия, гемолитическая анемия, злокачественная анемия и пр.), прочим болезням (поздняя порфирия кожи, резецированный желудок, миксэдема и др.).

Общая гематологическая характеристика сидеробластических анемий:
1) Гипохромия или/и эритроцитный диморфизм.
2) Ретикулоцитопения.
3) Эритробластоз — костномозговой мегалобластоз.
4) Кольцевые сидеробласты.
5) Неполноценное кроветворение: внутрикостномозговое расплавление крови при высоких показателях косвенной гипербилирубинемии и уробилиногена в фекалиях, гиперсидеремия, клиренс и интенсивность и скорость метаболизма, высокий показатель Fe59, слабое-включение Fe59 в эритроциты, депонирование железа в запасах.
6) Нормальная продолжительность жизни эритроцитов.
7) Отсутствуют аномальные гемоглобины.

- Читать далее "Первичные сидеробластические анемии - причины, клиника, течение"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Анемии при инфекциях, опухолях - клиника, диагностика
  2. Сидеробластические анемии - причины, классификация
  3. Первичные сидеробластические анемии - причины, клиника, течение
  4. Лабораторная диагностика первичной сидеробластической анемии - анализы
  5. Лечение первичной сидеробластической анемии - принципы терапии
  6. Наследственная сидеробластическая анемия - анемия, реагирующая на пиридоксин
  7. Вторичная сидеробластическая анемия - анемии, вызываемые изониазидотерапией и отравлением свинцом
  8. Гемохроматозы - эпидемиология, классификация
  9. Клиника гемохроматоза - проявления
  10. Лабораторная диагностика гемохроматоза - анализы
  11. Лечение и профилактика гемохроматоза - принципы терапии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта