Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гемохроматозы - эпидемиология, классификация

Гемохроматоз - это заболевание, характеризующееся чрезмерным скоплением железа в организме либо по неопределенным причинам (первичный гемохроматоз), либо как сопутствующее иные болезни явление, ведущее к нарушению клеточного обмена, преимущественно в отдельных органах (Dubrisay, Fabiani, Quinton и сотр., Trepo).

В клиническом плане первичный гемохроматоз описан Hanot и Chauffard в 1882 г. под названием пигментного гипертрофического цирроза, в то время как с патологоанатомической точки зрения его описал Recklinghausen в 1889 году, обнаружив при вскрытии излишнее количество железа в печени. Он же назвал болезнь гемохроматозом. В 1935 г. Sheldon признал наследственную природу первичного гемохроматоза.

В 1950 г. Davis и Arrowsmith рекомендовали продолжительное выпускание крови в целях удаления избытка железа, без какого-либо риска. Уточнение препарата десферал составило качественный прогресс для удаления избыточного количества железа из организма.

С нозологической точки зрения гемохроматоз представляет собой болезнь, которую рассматривает ряд специальностей в зависимости от его клинической формы, в том числе дерматологией (меланодермия), гепатологией (пигментный цирроз), разделом болезней пищеварения (в случае бронзового диабета), кардиологией (кардиомиопатия), эндокринологией (гонадная недостаточность) и пр.

Болезнь не обусловливает ни анемию, ни полицитемию, причина, по которой гематологические труды рассматривают ее лишь косвенно, поскольку заболевание вызвано нарушением обмена железа, а этот металл представляет особый интерес для данной специальности.

классификация гемохроматозов

Классификация гемохроматоза

Перенагрузка организма железом критерий, по которому различаются: 1) первичный гемохроматоз и 2) вторичный гемохроматоз, в том числе а) гемахроматоз обусловленный гемолитическим заболеванием или переливанием крови; б) гемохроматоз, связанный с пищеварением (?) и в) гемохроматоз при отдельных видах цирроза печени. Частота гемохроматоза. В медицинской практике генуинный гемохроматоз редко встречался. До 1960 McDonald и Mallory обнаружили в медицинской литературе лишь 1100 случаев.

Эпидемиология гемохроматоза

Finch упоминает об 1 случае подобного заболевания на 20 000 определившихся в различные больницы Калифорнии и 1 случай из 7000 смертных исходов в больнице. Однако за последние двадцать лет показатель частоты этой болезни увеличился. Такая эволюция статистики объясняется внедрением и распространением более тонких лабораторных исследований и генетических процессов, что способствует рассмотрению болезни под новым углом. Так, были уточнены не только случаи с одним или несколькими декомпенсированными органами, ранее получавшими случайное диагностическое определение, но также выявлены и включены заболевания скрытого или подклинического течения, которые удалось уточнить лишь после активной разведочной работы в семьях с отождествленными случаями гемохроматоза.

Посмертное исследование всех случаев цирроза, диабета, пигментного дерматоза и пр. и даже ретроспективный пересмотр отложений железа в фрагментах органов, законсервированных в слитках парафина обнаружили значительную неувязку между клинической и секционной казуистиками, установив при этом значительно большую распространенность болезни, чем это вытекало из прежних статистических данных. В этих условиях за последнее десятилетие число выявленных случаев заболевания оказалось примерно одинаковым их общему числу за весь предшествующий период.

Пол больных гемохроматозом. Генуинный гемохроматоз поражает значительно чаще мужчин, чем женщин. По статистическим данным некоторых авторов эта пропорция равняется 5 : 1, по другим она составляет 10 : 1, и даже значительно больше. Из 1100 отмеченных выше случаев пораженных гемохроматозом женщин менее 60, что составляет примерно 20 : 1. Объяснение этого явления следует искать, в первую очередь, в физиологической потере крови женщиной.

Возраст больных гемохроматозом. Наиболее часто болезнь поражает лиц в возрасте 45—55 лет. По последним статистическим данным, включающим и скрытые формы болезни, диагностированные после проведения семейной анкеты, средний возраст заболевания меньше. Классическая картина болезни лишь редко наблюдается на крайних периодах жизни, поскольку, в молодости, не происходят функциональные нарушения органов-хранилищ железа, а к старости — естественная выносливость органов одолевается влиянием метаболических расстройств, которые развиваются уже до природного старения.

Типы наследственного гемохроматоза

Этиология и патогенез гемохроматоза

По генетическим исследованиям, проведенным многими авторами в ряде семей, у членов которых наблюдались тяжелые или подклинические проявления установлено, что генуинный гемохроматоз наследственная болезнь, причем передается она аутосомально-рецессивным путем. Несмотря на достоверность этого факта еще не удалось определить природу биохимического нарушения, ведущего к массивному отложению железа в тканях и дальнейшим функциональным нарушениям.

Учитывая естественный кругооборот железа в организме исследования проводились по следующим направлениям: высокая поглощаемость кишечником, избыточный подвоз к потребляющим органам, чрезмерная потребность тканей, неполноценность мобилизации и выделения и пр. Независимо от расстроенного механизма при гемохроматозе нарушается равновесие подвоза и потребности, в результате чего избыточное количество железа задерживается в тканях. Это объясняется высокой потребностью в железе в определенный момент кругооборота — между поглощением и отложением. В настоящее время большинством авторов утверждается, что нарушение происходит при поглощении, когда происходит разрыв между этим процессом и потребностью.

Причины гемохроматоза

Если учесть, что при гемохроматозе поглощается в 3—4 раза больше железа, чем в нормальных условиях (примерно 5 мг/сутки, вместе 1—1,5 мг, следовательно 1/4—1/2 всего железа, подвозимого с пищей), то, с 15-летнего возраста, когда примерно заканчивается период роста, и до 45 лет в организме видимо накопляются, помимо существующих 5 г железа, еще дополнительные 54 г.

При этом предполагается, что, для проявившихся форм заболевания решающим фактором является не только количество железа, но также продолжительность его пребывания в клетке, которой оно мешает выполнять свои функции.

В отношении патогенетической разницы между эндогенной и экзогенной формами гемохроматоза следует сказать, что, в клетке, она видимо больше количественного и хронологического порядка, чем качественного (Chimenes и сотр.).

- Читать далее "Клиника гемохроматоза - проявления"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Анемии при инфекциях, опухолях - клиника, диагностика
  2. Сидеробластические анемии - причины, классификация
  3. Первичные сидеробластические анемии - причины, клиника, течение
  4. Лабораторная диагностика первичной сидеробластической анемии - анализы
  5. Лечение первичной сидеробластической анемии - принципы терапии
  6. Наследственная сидеробластическая анемия - анемия, реагирующая на пиридоксин
  7. Вторичная сидеробластическая анемия - анемии, вызываемые изониазидотерапией и отравлением свинцом
  8. Гемохроматозы - эпидемиология, классификация
  9. Клиника гемохроматоза - проявления
  10. Лабораторная диагностика гемохроматоза - анализы
  11. Лечение и профилактика гемохроматоза - принципы терапии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта