Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лечение и профилактика гемохроматоза - принципы терапии

Профилактика гемохроматоза. Фактически, активная и эффективная профилактика проводится при выявлении случая заболевания, при этом организуется разборка всех родственников, в частности мужчин старше 15 лет. Поскольку болезнь передается рецессивным путем примерно 50% детей гетерозиготы, 25% здоровые и 25% гомозиготы.

Помимо определения сидеремии и скрытой насыщаемости сидерофилина у членов подобных семей устанавливать выделяемое с мочой количество железа после назначения комплексонов (реакция на десферал). У гетерозиготов (где один лишь ген мутант компенсируется нормальным геном) отмечаются умеренная загрузка железом и отсутствие какого-либо клинического проявления. У гомозиготов выявляется скопление железа во внутренних органах, что рано или поздно дает знать о себе.

Проведение этих исследований в основном представляет значение при скрытых гомозиготных формах, но не лишено интереса и для обнаружения гетерозиготных случаев. Учитывая относительно небольшую пропорцию вновь выявляемых случаев этим путем (20— 30%) рекомендуется повторное проведение исследований через пятилетний интервал. Раннее назначение лечения предупреждает декомпенсацию органов и увеличивает их продолжительность жизни до естественных пределов.

Терапия гемохроматоза

Различаются специфическая и симптоматическая терапии гемохроматоза.

Специфическая терапия гемохроматоза заключается в удалении железа и одновременном сокращении его подвоза.

профилактика гемохроматоза

К способам удаления железа относятся:
а) Кровоточивость. Кровопускание должно быть массивным, ритмичным и длительным. Тем самым удаляемая из организма кровь увлекает с собой из тканей по возможности большое количество отложившегося железа. Метод проводился поразному отдельными авторами. Так, Bodin и Gonte удалили 130 л крови (примерно 60 г железа) за 7 лет, Crosby — 55 л лишь за 11 месяцев (примерно 26 г железа) и т.д.
В принципе необходимо удалять 10—20 г железа за 1—-2 года или примерно 50 г железа за 5—7 лет, что составляет около 2 л крови (1 г железа) за месяц из расчета двух кровопусканий по 300 мл в неделю или разового — в количестве 500 мл. При гемохроматозе с гиперхромной гиперсидеремической анемией парадоксально следует применять способ кровопускания (Gocheton, Jaulin).

б) Железокомплексоны. К наиболее известным относятся ЭДТА (этилендиаминтетраацетат), ДТПА (диэтилентриаминпентаацетат) и ГДФО (гидроксидесферооксамин). Наиболее сильным железоудаляющим из тканей свойством обладает последний из них, выпускаемый швейцарским заводом Сиба-Гейги под названием десферал. Форма выпуска — флаконы по 500 мг и дополнительно растворитель. Внутримышечное впраскивание начинать дозой 1 г в сутки, затем по 500 мг.

Поскольку медикамент хорошо переносим лечение можно проводить недели и месяцы сряду, без перерыва. Применением этого способа удаляются в среднем 15 мг железа в сутки, т.е. в целом примерно 5—6 г, что отнюдь не много по сравнению с крупными отложениями железа при этом заболевании.

в) Сокращение подвоза железа. В теории показано адекватное питание, однако его трудно осуществить, к тому же эффективность режима невелика. Отдельными авторами рекомендуется избегать шпинат, сушенные овощи, яйца и пр., тем не менее первостепенной проблемой являются равновесие питания и клинические формы (цирроз, сахарный диабет и пр.). Потребление спиртных напитков полностью запрещается подобным больным.

Неспецифическая терапия (симптоматическая) гемохроматоза. Отдельные клинические проявления, наблюдаемые при гемохроматозе, отвечают на симптоматическое лечение, в том числе, недостаточность печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, эндокринопатии (синдром гипогонадизма, гипофункция коры надпочечников и пр.) Тестостерон дает положительные результаты не только в отношении гипогонадизма (восстановление вторичной половой характеристики, улучшение либидо), но также улучшает равновесие азота, общее состояние больного и пр.

- Вернуться раздел "Анемии"

- Вернуться в раздел "гематология"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Анемии при инфекциях, опухолях - клиника, диагностика
  2. Сидеробластические анемии - причины, классификация
  3. Первичные сидеробластические анемии - причины, клиника, течение
  4. Лабораторная диагностика первичной сидеробластической анемии - анализы
  5. Лечение первичной сидеробластической анемии - принципы терапии
  6. Наследственная сидеробластическая анемия - анемия, реагирующая на пиридоксин
  7. Вторичная сидеробластическая анемия - анемии, вызываемые изониазидотерапией и отравлением свинцом
  8. Гемохроматозы - эпидемиология, классификация
  9. Клиника гемохроматоза - проявления
  10. Лабораторная диагностика гемохроматоза - анализы
  11. Лечение и профилактика гемохроматоза - принципы терапии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта