Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Идиопатическая приобретенная сидеробластная анемия - причины, диагностика, лечение

Идиопатическая приобретенная сидеробластная анемия была впервые описана Bjorkman в 1956 г. Иногда эта форма анемии сочетается с хроническими миелопролиферативными заболеваниями. В редких случаях сидеробласты выявляются у больных острым лейкозом.

В основе патогенеза лежит клональный рост мутировавшей эритроидной или гемопоэтической клетки-предшественницы, обладающей пролиферативным преимуществом над нормальной клеточной популяцией. В связи с клональностью заболевания этот вид анемии рассматривается в рамках миелодиспластического синдрома.

Этиология и патогенез идиопатической приобретенной сидеробластной анемии

Причины появления патологического клона окончательно не установлены. Клональный характер заболевания доказывается при анализе изоферментов Г-6-ФДГ, которые определяются только в клональной популяции гемопоэтических клеток. Цитогенетическими исследованиями подтверждено наличие клона на уровне СКК и более коммитированных клеток миелоидного ряда.

Хромосомные аберрации выявляются приблизительно у 50% больных. Чаще всего обнаруживаются делеции хромосом 5, 11 и 20, трисомия хромосомы 8 и моносомия хромосомы Y.

В процессе развития заболевания могут появляться новые мутации и клоны, обусловливающие эволюцию болезни и ее трансформацию в острый лейкоз.

Генетические нарушения приводят к изменению синтеза гемоглобина. При этом первично нарушается синтез гема, а нарушения синтеза глобина и метаболизма железа вторичны. Вследствие указанных изменений в костном мозге появляются кольцевые сидеробласты, а в периферической крови — популяция гипохромных микроцитов.

У большинства больных определяется увеличение всасывания железа из желудочно-кишечного тракта, которое вследствие неэффективного эритропоэза в избыточном количестве накапливается в организме.

приобретенная сидеробластная анемия

Данные клинических и лабораторных исследований при идиопатической приобретенной сидеробластной анемии

Приобретенная идиопатическая сидеробластная анемия диагностируется главным образом у людей среднего и пожилого возраста. Заболевание развивается постепенно и может выявляться случайно. Пожилые люди часто предъявляют жалобы на общую слабость и появление (или учащение) приступов стенокардии.

При объективном обследовании патологии может не определяться, за исключением бледности кожных покровов. Гепато- и спленомегалия выявляются примерно у 1/3 больных. При избыточном насыщении тканей железом, особенно при проведении периодических гемотрансфузий, могут отмечаться клинические проявления гемохроматоза: нарушения функции печени, сердечного ритма и признаки сердечной недостаточности.

В анализе крови в большинстве случаев определяется нормоцитарная анемия средней степени тяжести. В мазке крови обнаруживаются гипохромные микроциты, количество которых вариабельно. Кроме того, одним из неспецифичных признаков заболевания является появление базофильной пунктации в гипохромных эритроцитах. Уровень эритроцитов и лейкоцитов остается обычно в пределах нормы.

В миелограмме отмечается эритроидная гиперплазия. В ряде случаев могут выявляться черты мегалобластоидности. Количество кольцевых сидеробластов всегда выше 15% и может достигать 100% эритробластов костного мозга. Содержание гемосидерина в костном мозге повышено.

При биохимическом исследовании отмечается увеличение уровня ферритина, сатурация трансферрина повышена.

При биопсии печени обнаруживается избыточное количество депозитов железа в гепатоцитах, однако функция печени страдает достаточно редко.

Лечение и прогноз идиопатической приобретенной сидеробластной анемии

Терапия пиридоксином в дозе от 50 до 200 мг в сутки у большинства больных неэффективна. Применение высоких доз андрогенов и эритропоэтина в большинстве случаев также достоверно не уменьшает проявления анемии.

Большинство пациентов с приобретенной идиопатической сидеробластной анемией не предъявляет серьезных жалоб. При отсутствии изменений со стороны других ростков кроветворения и выраженного гемохроматоза заболевание в течение многих лет не прогрессирует. Такие больные нуждаются в диспансерном наблюдении с ежегодной лабораторной оценкой обмена железа в организме.

Гемотрансфузии должны быть сведены к минимуму в связи с высоким риском развития гемохроматоза и показаны только пациентам с выраженным анемическим синдромом.

При достижении уровня ферритина 500 мкг/л и выше в сочетании с повышенной сатурацией трансферрина необходимо проведение лечения, направленного на снижение токсического воздействия железа. У пациентов с анемией легкой и средней тяжести можно ограничиться флеботомией. Больным с тяжелой анемией, которые находятся на поддерживающей гемотрансфузионной терапии, показано лечение дефероксамином. Обычно этот препарат применяется после трансфузии более 20 доз эритроконцентрата.

Продолжительность жизни больных со стабильным течением заболевания, отсутствием гемотрансфузионной терапии и изменений со стороны других ростков кроветворения не ниже, чем в популяции. При тромбоцитопении и/или лейкопении, ретикулоцитопении и гемотрансфузионной зависимости существенно возрастает риск трансформации в острый лейкоз.

Неблагоприятными прогностическими факторами являются также кариотипические нарушения в клетках костного мозга, в особенности моносомия хромосомы 7, делеция 20q и множественные цитогенетические аберрации.

- Читать далее "Обратимые сидеробластные анемии при алкоголизме, отравлениях и дефиците меди"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Компьютерные анализаторы изображения в гематологии: сферы применения, возможности
  2. Обмен железа в организме. Сколько железа нам надо?
  3. Наследственные сидеробластные анемии - варианты, диагностика, лечение
  4. Идиопатическая приобретенная сидеробластная анемия - причины, диагностика, лечение
  5. Обратимые сидеробластные анемии при алкоголизме, отравлениях и дефиците меди
  6. Порфирии - причины, классификация
  7. Врожденная эритропоэтическая порфирия (порфирия Гюнтера): причины, диагностика, лечение
  8. Поздняя кожная порфирия: причины, диагностика, лечение
  9. Протопорфирия (эритропоэтическая протопорфирия): причины, диагностика, лечение
  10. Острая перемежающаяся порфирия (пирролопорфирия, шведская порфирия): причины, диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта