Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лабораторная диагностика гемохроматоза - анализы

Определение железа в возможно больших видах его пребывания в организме необходимо при гемохроматозе, поскольку постановка диагноза основывается почти исключительно на результаты такого исследования.

1) Железо в кровообращении:
а) Показатель сидеремии всегда высок, достигая 200—300 у%.
б) Коэффициент насыщения сидерофилина неизменно превышает 60%, часто достигая 100%. Это исследование более четкое даже чем сидеремия, результаты которой колеблятся, а на исходной стадии долгое время не отклоняются от нормы,
в) Скрытая способность насыщения сидерофилина (ненасыщенный железом сидерофилин) стойко невелика.
При воспалительных явлениях или новообразованиях, когда перенос железа из тканей в плазму затруднено, все эти показатели не соответствуют действительности.

2) Запасное железо. У страдающих гемохроматозом количество тканевого железа бывает, в отдельных случаях, в 10 раз больше нормы.
а) Гемосидероз печени. В нормальной печени содержатся 500—1000 мг железа, при гетерозиготном гемохроматозе отложения железа в печени составляют 2—3 г, при гомозиготном — колеблятся примерно от 10 до 20 г., достигая, в исключительно тяжелых случаях, 30—40 г при концентрации 10 мг%, что составляет 2—3% от веса данного органа или 5— 10% от веса сухого вещества.

гемохроматоз

Гистологически развиваются две преобладающие характерные черты: резкая пигментация гемосидерином (выявима при окраске по Перлсу) и выраженный фиброз. Пигмент железа откладывается в интерстициальных пространствах, клетках Купфера, гепатоцитах и даже в канальцах желчных путей, стенках сосудов и оболочке печени; при этом следует отметить, что процесс склероза щадит узелки возрождения.

Исходно результаты анализов печени укладываются в норму, в дальнейшем они отрицательно и диссоциированно изменяются, а на последней стадии болезни одинаковы с наблюдаемыми при обычном циррозе.

б) Гемосидероз поджелудочной телезы. При макроскопическом исследовании поджелудочной железы отмечается интенсивная пигментация, что придает ей красноватый оттенок (ржавчина), похожий на цвет печени. Размеры и плотность поджелудочной железы увеличены, при прощупывании выявляется склероз.

С гистологической точки зрения, в 90% случаев, клеточное строение отражает рассеянный околодольковый или околоацинусный склероз, обусловливающий дегенеративные поражения, сокращение железистых ацинусов и островков Лангерганса. И здесь обнаруживается наличие крупных отношений гемосидерина.

в) Гемосидероз сердца характеризуется переизбытком пигментов, альтерационным изменением волокон сердечной мышцы и интерстициальным фиброзом; подобное сочетание наблюдается почти всегда (примерно в 80% случаев).

г) Гемосидероз легких, почек, пищеварительного тракта и пр. значительно менее выражен при генуинном гемохроматозе. Пропитанность железом легких или почек следует отличать от гемосидероза лишь одного внутреннего органа (генуинный гемосидероз легких, вторичный гемо-сидероз почек и пр.), симптоматология которого совершенно иная.

Экзогенный гемохроматоз. В отдельных случаях он сочетается с эндогенным. При гемохроматозе, развивающимся после переливания крови железо выделяется в незначительном количестве; в связи с этим образуются избыточные скопления железа в тканях. Учитывая тот факт, что с каждым литром крови в организм поступают 500 мг железа, на протяжении нескольких лет могут накопиться десятки граммов железа.

Тем не менее у больных, подвергающихся повторным переливаниям крови, проявление гемохроматоза не одинаково. Нозологическая независимость генуинного гемохроматоза, преимущественно поражающего печень, и гемохроматоза при заболеваниях печени не всеми признана.

Гемохроматоз пищеварительного тракта представляет еще более спорный вопрос, чем печеночный или посттрансфузионный гемохроматозы и это тем более, что такое заболевание редко встречается на нашем материке и в Северной Америке (часто поражает население Банту в Африке и отдельных территорий Манджурии и т.д.) (Pequignot и сотр.).

- Читать далее "Лечение и профилактика гемохроматоза - принципы терапии"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Анемии при инфекциях, опухолях - клиника, диагностика
  2. Сидеробластические анемии - причины, классификация
  3. Первичные сидеробластические анемии - причины, клиника, течение
  4. Лабораторная диагностика первичной сидеробластической анемии - анализы
  5. Лечение первичной сидеробластической анемии - принципы терапии
  6. Наследственная сидеробластическая анемия - анемия, реагирующая на пиридоксин
  7. Вторичная сидеробластическая анемия - анемии, вызываемые изониазидотерапией и отравлением свинцом
  8. Гемохроматозы - эпидемиология, классификация
  9. Клиника гемохроматоза - проявления
  10. Лабораторная диагностика гемохроматоза - анализы
  11. Лечение и профилактика гемохроматоза - принципы терапии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта