Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Парапротеины - структуры, функции

Моноклональные иммуноглобулины (парапротеины) являются продуктом секреции одного клона В-лимфоцитов или плазматических клеток и, следовательно, представляют собой пул структурно гомогенных молекул, имеющих тяжелые цепи (Н-цепи) одного класса (субкласса), легкие цепи (L-цепи) одного типа и вариабельные области одинакового строения, т. е. идентичный идиотип (активный центр) и подгруппу V-доменов.

Моноклональная продукция может характеризоваться синтезом структурно полноценных молекул иммуноглобулинов, фрагментов иммуноглобулинов или сочетанием тех и других. При миеломе у большинства больных моноклональный синтез Н-цепей сочетается с избыточным синтезом L-цепей, которые выделяются в мочу и являются основной причиной нефротоксичности. Моноклональные L-цепи известны как белок Бенс-Джонса.

При миеломной болезни чаще всего секретируется моноклональный IgG (50—60 % парапротеинов), реже IgA (20—25 %) и изолированный белок Бенс-Джонса (17—25 %). Секреция IgD выявляется в 1—2 % случаев. Миелома с секрецией IgM и IgE встречается крайне редко.
Некоторые миеломные клоны (около 1 % случаев миелом) не секретируют ни Н-, ни L-цепей, при этом иммуноглобулины синтезируются: в иммуногистохимических исследованиях они найдены в цитоплазме клеток.

иммуноглобулины и парапротеины

Лимфомы и хронический лимфолейкоз характеризуются главным образом продукцией моноклональных IgM, реже IgG и часто секрецией белка Бенс-Джонса, в том числе изолированной. Уровень моноклональной продукции (если речь не идет о болезни Вальденстрема), как правило, невысок, а в ряде случаев следовой.

Особую группу с иммунохимической точки зрения образуют болезни тяжелых цепей (БТЦ). При этой патологии моноклональная продукция представлена структурно дефектными (неполными) Н-цепями, лишенными L-цепей. При БТЦ-сх и БТЦ-у L-цепи, как правило, не синтезируются, а при БТЦ-u, хотя их синтез приблизительно в половине случаев имеет место, объединения их с дефектными u-цепями не происходит.

Часть парапротеинов обладает свойствами криоглобулинов: при температуре ниже 37 °С их растворимость ухудшается и они образуют преципитат в виде геля, хлопьев или кристаллов. Эта преципитация обратима: при повышении температуры осадок вновь растворяется. С присутствием парапротеинов связана криоглобулинемия I и II типов. Криоглобулины I типа — моноклональные иммуноглобулины, не связанные с какими-либо другими компонентами.

Выделенный криопреципитат при иммунохимическом исследовании содержит только парапротеин, как правило, IgM, реже IgG или IgA; в отдельных случаях криосвойства имеет белок Бенс-Джонса. Криоглобулины II типа являются смешанными. Они представляют собой иммунные комплексы, в которых моноклональный иммуноглобулин (чаще IgM, реже IgG и в единичных случаях IgA), играющий роль антитела, обладает антительной активностью по отношению к Fc-фрагменту поликлонального IgG, который выступает в роли антигена.
Криосвойствами характеризуется только иммунный комплекс, а каждый компонент сам по себе остается растворимым при понижении температуры.

- Вернуться в раздел "гематология"


Оглавление темы "Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ)":
  1. Варианты волосатоклеточного лейкоза - классический, вариантный (лейкемический), Т-клеточный
  2. Патогенез волосатоклеточного лейкоза - механизмы развития
  3. Клиника волосатоклеточного лейкоза - течение
  4. Спленэктомия в лечении волосатоклеточного лейкоза - эффективность
  5. Цитостатики, лучевая терапия в лечении волосатоклеточного лейкоза - эффективность
  6. Интерферон (ИФН-а) в лечении волосатоклеточного лейкоза - эффективность
  7. Побочные эффекты лечения интерфероном (ИФН-а) волосатоклеточного лейкоза
  8. Флударабин, пентостатин, кладрибин в лечении волосатоклеточного лейкоза - эффективность
  9. Побочные эффекты лечения флударабином, пентостатином, кладрибином волосатоклеточного лейкоза
  10. Парапротеины - структуры, функции
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта