Спленэктомия в лечении волосатоклеточного лейкоза - эффективность
В течение многих лет считалось, что волосатоклеточный лейкоз требует лечения только при определенных показаниях. Это было обусловлено недостаточной эффективностью лекарственных средств. Главным лечебным мероприятием была спленэктомия.
Абсолютными показаниями к незамедлительной терапии волосатоклеточного лейкоза считались следующие:
1) содержание гемоглобина менее 80 г/л;
2) число тромбоцитов менее 50 • 109/л;
3) абсолютное число нейтрофилов менее 1 • 109/л.
Кроме того, указывалось, что терапия показана при наличии следующих симптомов:
1) лейкоцитозе с высоким процентом лейкемических клеток в крови;
2) повторяющихся инфекциях;
3) спленомегалии с симптомами дискомфорта;
4) значительной лимфаденопатии;
5) аутоиммунном синдроме с развитием васкулита;
6) поражении костей.
Поскольку лишь менее 10 % больных на протяжении ряда лет не обнаруживают признаков прогрессирования заболевания, в настоящее время, когда имеются высокоэффективные лечебные средства, следует считать, что диагноз волосатоклеточного лейкоза является прямым показанием к терапии даже при отсутствии тяжелых клинических и гематологических симптомов.
На протяжении почти 30 лет основным лечебным мероприятием при волосатоклеточном лейкозе была спленэктомия. Удаление селезенки преследовало 2 цели: уменьшить объем опухолевого клона и ликвидировать синдром гиперспленизма, играющий главную роль в генезе основного гематологического симптома заболевания — цитопении. Частота показаний к спленэктомии подкреплялась двумя обстоятельствами:
1) гиперспленизм при волосатоклеточном лейкозе не коррелирует с размерами селезенки и иногда бывает выраженным даже при непальпируемой селезенке;
2) гиперспленизм при волосатоклеточном лейкозе выражен всегда больше, чем при других лимфо- или миелопролиферативных заболеваниях с такими же размерами селезенки.
Эффект спленэктомии абсолютно не зависит от выраженности спленомегалии. Независимо от размеров селезенки спленэктомия улучшает показатели крови у большинства больных: число эритроцитов и нейтрофилов увеличивается почти у 90 % больных, количество тромбоцитов — у 75 % больных, а примерно у 40 % больных достигается нормализация всех показателей крови.
Количество тромбоцитов, как правило, возрастает уже в первые дни после операции, а через 2—3 нед постепенно увеличивается количество эритроцитов и гранулоцитов. Е. Matutes и D. Catovsky сообщают о двух случаях спленэктомии, выполненной у больных волосатоклеточным лейкозом с разрывами селезенки. Это осложнение является очень редким при волосатоклеточном лейкозе и обычно связано с травмой увеличенного органа. Оба пациента до спленэктомии не получали лечения. После операции нормализовались все показатели крови. Пациенты наблюдались без всякой терапии в течение 15 и 17 лет.
Около 10 % больных оказываются нечувствительными к спленэктомии и не отвечают на нее улучшением показателей крови. Эту группу в основном составляют больные с лейкоцитозом, значительным количеством патологических клеток в миелограмме и больные с выраженным фиброзом костного мозга.
Даже в тех случаях, когда спленэктомия приводит к нормализации показателей гемограммы, у большинства больных в разные сроки болезнь начинает прогрессировать с нарастающей инфильтрацией костного мозга патологическими клетками и рецидивом цитопении.
У 50 % больных медиана наступления рецидива составляет 8,3 мес, а у тех, у кого до удаления селезенки количество лейкемических клеток в миелограмме превышало 50 %, она уменьшается до 5,5 мес. Только у больных с нормальной клеточностью костного мозга, содержанием патологических клеток в миелограмме, не превышающим 20 %, и числом тромбоцитов до спленэктомии не менее 100•109/л эффект спленэктомии сохраняется 2—5 лет, а иногда до 10 лет и более.
Лекарственное лечение волосатоклеточного лейкоза в период до современной терапии было малоуспешным. Делались попытки лечения кортикостероидами, однако вскоре стало ясно, что они эффективны только при аутоиммунных осложнениях и их применение не влияет на общее течение болезни. Кроме того, в группе больных, длительное время получавших стероидные гормоны, наблюдалось учащение инфекционных осложнений. Сообщение об улучшении картины крови у половины больных волосатоклеточным лейкозом при использовании андрогенов не подтверждено другими работами.
