MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Шегрена. Диагностика и лечение

Синдром Шегрена аутоиммунное заболевание с поражением желез внешней секреции - слезных и слюных, что приводит к ксерофтальмии (сухости глаз, или сухому кератоконъюнктивиту), ксеростомии (сухости слизистой оболочки полости рта) и сопутствующим проявлениям заболеваний соединительной ткани. Это заболевание встречается у женщин (обычно в возрасте 35-45 лет) в 9 раз чаще, чем у мужчин. В педиатрической практике оно наблюдается редко, хотя в литературе описано более 50 случаев синдрома Шегрена у детей.
Существуют критерии диагностики синдрома Шегрена у взрослых; недавно такие критерии были предложены и для детей.

Клинические проявления синдрома Шегрена связаны с нарушением секреторной функции эпителиальных поверхностей глаз, рта, носа, гортани, трахеи, влагалища и кожи. Это приводит к светобоязни, жжению и зуду глаз, нарушению зрения, болезненному одно- или двустороннему увеличению околоушных желез, потере вкусовых ощущений, кариесу, дисфагии, образованию складок на языке и заедам.

Симптомы ксеростомии у детей встречаются реже, чем у взрослых, что свидетельствует о медленно прогрессирующем течении синдрома Шегрена. Дополнительные проявления включают потерю обоняния, носовые кровотечения, охриплость, хронический средний отит, а также нарушение внешнесекреторных функций легких, печени и желчного пузыря, поджелудочной железы, ЖКТ и почек.

Помимо нарушения внешнесекреторных функций, проявления синдрома Шегрена могут быть связаны с воспалительным поражением сосудов (кожи, мышц, суставов, серозных оболочек, нервной системы), невоспалительной их патологией (синдром Рейно), выделением медиаторов воспаления (снижение числа клеток крови, утомляемость и лихорадка) и аутоиммунными процессами (тиреоидит).

синдром шегрена

Поскольку моноклональная пролиферация В-лимфоцитов происходит главным образом в лимфоцитарных очагах слюнных желез или в паренхиме внутренних органов, у взрослых встречаются лимфопролиферативные формы синдрома Шегрена с риском злокачественной лимфомы. Паротит в качестве начального проявления этого синдрома скорее характерен для детей, чем для взрослых. Однако у взрослых больных значительно чаще обнаруживаются антинуклеарные антитела и поражения суставов.

Синдром Шегрена может быть изолированным (первичный синдром Шегрена) или сопровождаться другими ревматическими заболеваниями. Чаще всего он сочетается с СКВ или смешанным заболеванием соединительной ткани, иногда — с ювенильным ревматоидным артритом. В 50 % случаев он на много лет предшествует сопутствующим аутоиммунным заболеваниям. Волчаночный синдром у новорожденного может быть следствием синдрома Шегрена у матери.

Диагноз основывают на клинической картине и подтверждают биопсией губ или желез (очаги лимфоидной инфильтрации). Характерны криоглобулинемия, повышение СОЭ, присутствие ревматоидного фактора и антител к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Недавно показано, что надежным маркером синдрома Шегрена у детей являются аутоантитела к а-фодрину. Нарушение слезоотделения выявляют с помощью пробы Ширмера (размер влажного пятна на полоске фильтровальной бумаге не превышает 5 мм). Диагностическое значение могут иметь результаты МРТ, сцинтиграфии с 99mТс и сиалографии.

Синдром Шегрена у детей следует дифференцировать от хронического рецидивирующего паротита, инфекционного паротита и опухолей. При всех этих заболеваниях сухость рта и глаз, сыпь, артралгия и антинуклеарные антитела, как правило, отсутствуют.

Лечение синдрома Шегрена симптоматическое. Назначают искусственные слезы, мятные таблетки и обильное питье. При тяжелых функциональных нарушениях и угрожающих жизни осложнениях показаны кортикостероиды с дополнительными иммуносупрессивными средствами или без них.

- Читать далее "Периодическая болезнь - средиземноморская семейная лихорадка. Диагностика и лечение"


Оглавление темы "Системные болезни у детей":
  1. Болезнь Бехчета. Диагностика и лечение
  2. Синдром Шегрена. Диагностика и лечение
  3. Периодическая болезнь - средиземноморская семейная лихорадка. Диагностика и лечение
  4. Амилоидоз. Диагностика и лечение
  5. Саркоидоз у детей. Диагностика и лечение
  6. Болезнь Кавасаки у детей. Причина
  7. Клиника и диагностика болезни Кавасаки у детей
  8. Лечение болезни Кавасаки у детей. Прогноз
  9. Геморрагический васкулит - болезнь Шенлейн-Геноха у детей. Причины
  10. Клиника и диагностика геморрагического васккулита (болезни Шенлейн-Геноха) у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта