Клиника и диагностика геморрагического васкулита (болезни Шенлейн-Геноха) у детей
Болезнь Шенлейн-Геноха может начинаться остро, когда характерные признаки появляются одновременно, или постепенно, когда его проявления развиваются последовательно на протяжении нескольких недель или месяцев. Более чем в 50% случаев у детей отмечается субфебриль-ная температура и утомляемость. Типичная сыпь и другие клинические признаки геморрагического васкулита возникают вследствие характерной локализации поражений: страдают главным образом мелкие сосуды кожи, ЖКТ и почек.
Наиболее типичный признак болезни Шенлейн-Геноха — сыпь. Вначале появляются розоватые пятнисто-папулезные высыпания, обесцвечивающиеся при надавливании, которые превращаются затем в петехии или пурпуру (пальпируемая пурпура), которые, прежде чем исчезнуть, меняют свой цвет с красного на фиолетовый и далее на ржаво-коричневый. Сыпь обычно обильная, сохраняется в течение 10 сут и через разное время (от нескольких дней до 3-4 мес.) может рецидивировать.
Менее чем 10% больных детей рецидивы сыпи наблюдаются на протяжении года (иногда — на протяжении нескольких лет) после ее первого появления. Поражение кожных сосудов лежит в основе местных отеков Квинке, которые могут предшествовать появлению пальпируемой пурпуры. Отеки обычно локализуются на местах, подвергающихся давлению (например, ниже талии или на ягодицах, а у грудных детей — на спине и затылке) или наибольшему растяжению (веки, губы, мошонка и тыльные поверхности кистей и стоп).
Артрит, наблюдающийся более чем в 60% случаев, обычно поражает коленные и голеностопные суставы и развивается одновременно с отеком. Серозное воспаление (без кровоизлияний) исчезает через несколько дней, не оставляя деформации суставов. В реактивной фазе заболевания иногда возникает рецидив артрита.
Отек и поражение сосудов ЖКТ может приводить к периодической боли в животе, часто по типу колики. Более чем в 50 % случаев у больных появляются скрытая кровь в стуле, понос с видимой примесью крови или без нее либо кровавая рвота Такие характерные признаки, как выпот в брюшной полости, увеличение мезентериальных лимфатических узлов, сегментарные отеки и кишечные кровотечения, позволяют избежать ненужной лапаротомии по поводу острого живота. Может иметь место инвагинация, на которую указывает пустой правый нижний квадрант живота при физикальном обследовании, или непрерывные желеобразные испражнения, предвещающие полную обструкцию или инфаркт с перфорацией кишечника.
В острой фазе геморрагического васккулита в патологический (процесс вовлекаются и другие органы — почки в 25-50% случаев), печень и селезенка (гепатоспленомегалия), лимфатические узлы. В редких случаях наблюдается поражение ЦНС, проявляющееся судорогами, парезами или комой. К редким осложнениям относятся также образование ревматоидных узелков, поражение сердца и глаз, мононевриты, панкреатит и кровоизлияния в легкие и мышцы.
Диагностика геморрагического васккулита у детей
Для геморрагического васкулита характерна сыпь или пальпируемая пурпура того цвета в подвергающихся давлению или трению участках кожи. Диагностические трудности возникают в тех случаях, когда отеки, сыпь, артрит, нарушения функции почек и ЖКТ сохраняются длительное время. Геморрагический васкулит может сочетаться с другими формами васкулита или аутоиммунными заболеваниями, такими как периодическая болезнь или болезнь Крона. При узелковом полиартериите кожные проявления совершенно иные, а нарушения нервной и сердечно-сосудистой системы встречаются гораздо чаще, чем при геморрагическом васкулите. Пальпируемая пурпура при менингококковом сепсисе появляется сыпь на фоне исходных нарушений свертывания крови (недостаточности фактора V, протеина S).
Стойкая лихорадка, пятнисто-папулезная сыпь, особенно заметная на ногах, и периферический артрит показывают на болезнь Кавасаки. Геморрагический васкулит следует отличать и от ювенильного ревматоидного артрита с системным началом, при котором пятнисто-папулезная желтовато-розовая сыпь быстро исчезает, а отеки не распространяются внесуставные ткани.
Лабораторные исследования геморрагического васккулита у детей
Результаты обычных лабораторных исследований не имеют диагностического значения геморрагического васккулита. У больных детей находят умеренный тромбоцитоз и лейкоцитоз. Может быть повышена СОЭ. Хроническая или острая кровопотеря вследствие поражения ЖКТ приводит к анемии. Часто обнаруживаются иммунные комплексы. В 50 % случаев повышена концентрация IgA и IgM в сыворотке крови, но антинуклеарные антитела к экстрагируемым ядерным антигенам и ревматоидный фактор (даже при наличии ревматоидных узелков) отсутствуют.
Иногда находят антикардиолипиновые или антифосфолипидные антитела, играющие роль в нарушении гемостаза. Если происходит инвагинация, то обычно в подвздошной кишке. Для диагностики проводят ирригоскопию, при этом бариевая клизма нередко расправляет инвагинат. О поражении почек свидетельствует появление эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров и альбумина в моче.
Окончательный диагноз требует биопсии пораженных участков кожи, в которых обнаруживается лейкоцитокластический васкулит. В биоптате почек находят мезангиальные отложения IgA, а иногда и IgM, C3 и фибрина. При IgA-нефропатии в плазме может быть повышен титр антител к Н. раrainfluenzae.
Лечение геморрагического васкулита симптоматическое. Устранению боли, отеков, лихорадки и общего недомогания способствуют инфузионная терапия, жидкая пища и ацетаминофен. Отказ от спортивных занятий и нагрузок на ноги может уменьшить локальный отек. Если отек распространяется на мошонку, используют суспензорий и холодные компрессы.
При кишечных осложнениях (кровотечении, обструкции и инвагинации), которые могут угрожать жизни больного, применяют кортикостероиды; при необходимости проводят ирригоскопию с воздушной или бариевой клизмой. Иногда требуется резекция участка кишки. Прием кортикостероидов или их внутривенное введение (1-2 мг/кг/сут) обычно быстро снимает острые нарушения ЦНС и ЖКТ, но они могут рецидивировать в течение последующих 3 лет.
При поражении почек используют те же средства, что и при других формах острого гломерулонефрита. У больных, в крови которых присутствуют антикардиолипиновые или антифосфолипидные антитела, уже однократный прием детской формы аспирина (81 мг) снижает вероятность тромбозов. Ревматоидные узелки поддаются лечению колхицином (0,6 мг/сут через день).
Осложнения геморрагического васкулита. Главные осложнения геморрагического васкулита — нефротический синдром и перфорация кишки. В редких случаях отек мошонки приводит к перекруту яичка, который сопровождается сильной болью и требует быстрого вмешательства.
Прогноз геморрагического васкулита. Геморрагический васкулит проходит самопроизвольно, и общий прогноз весьма благоприятный. Популяционные исследования показывают, что постоянная патология почек формируется менее чем в 1 % случаев, а тяжелые ее формы — менее чем в 0,1 %. В острой стадии заболевания наблюдались отдельные случаи смерти больных от инфаркта кишечника, поражения ЦНС или почечной недостаточности. Иногда у детей с геморрагическим васкулитом появляются признаки других диффузных болезней соединительной ткани.
