Начинать лечение с внутривенного введения иммуноглобулина и большими дозами аспирина следует сразу же после установления диагноза болезни Кавасаки. Механизм действия иммуноглобулина при болезни Кавасаки неизвестен, но его введение в большинстве случаев быстро снижает температуру тела и устраняет другие клинические проявления заболевания. Если у больных, получающих в первые 10 дней только аспирин, частота поражений коронарных артерий составляет 20-25 %, то при сочетанном применении аспирина и иммуноглобулина риск этого осложнения снижается до 2-4 %.
Особого внимания требуют лихорадящие больные, у которых диагноз был установлен позднее 10 сут после начала заболевания.
Неизвестно, снижает ли противовоспалительная терапия в этих случаях риск аневризм коронарных артерий. На 14-е сутки болезни или при отсутствии лихорадки не менее 3-4 дней дозы аспирина с противовоспалительных снижают до анти-тромботических (3-5 мг/кг/сут). При отсутствии ЭхоКГ-изменений прием аспирина продолжают в течение 6-8 нед. после начала заболевания, т. е. до нормализации СОЭ.
Иногда первая инфузия иммуноглобулина не дает желаемых результатов. Повторное введение той же дозы (2 г/кг) требует большой осторожности. Данные об эффективности кортикостероидов противоречивы. Их следует применять лишь у больных, у которых повторное ВВИГ не привело к снижению температуры тела.
Больные с небольшой одиночной аневризмой должны принимать аспирин неопределенно долго. При крупных или многочисленных аневризмах можно после консультации с педиатром-кардиологом дополнительно назначить дипиридамол или варфарин. Иногда при аневризме коронарной артерии возникает ее острый тромбоз, и для спасения жизни больного приходится проводить тромболитическую терапию. При крупных аневризмах или риске тромбоза применяли абциксимаб (РеоПро).
Этот препарат может снижать частоту тромбозов. Больные с аневризмами должны периодически обследоваться с использованием ЭхоКГ, нагрузочных проб, а возможно, и ангиографии. При стенозе коронарных артерий проводят чрескожную ротационную ангиопластику, прямую атерэктомию или имплантацию стента.
Больным, длительно получающим аспирин, для снижения риска синдрома Рейе показана иммунизация противогриппозной вакциной. У получающих салицилаты детей риск синдрома Рейе после введения вакцины против ветряной оспы значительно ниже, чем после заражения вирусом дикого типа. Врач должен сопоставить опасность вакцинации детей, длительно получающих аспирин, с риском заражения вирусом ветряной оспы.
Вакцинацию против кори, эпидемического паротита, краснухи и ветряной оспы больных, которым внутривенно вводили иммуноглобулин (2 г/кг), необходимо отложить на 11 мес, так как специфические противовирусные антитела, содержащиеся в препарате иммуноглобулина, могут препятствовать развитию иммунной реакции на живые вирусные вакцины.
Осложнения и прогноз болезни Кавасаки
В отсутствие поражений коронарных артерий больные полностью выздоравливают. Рецидивы заболевания наблюдаются лишь в 1-3% случаев. При поражении коронарных артерий прогноз зависит от тяжелой этой патологии. В Японии смертность от болезни Кавасаки составляет в настоящее время менее 0,1%. Примерно в 50% случаях аневризмы коронарных артерий, выявляемые с помощью ЭхоКГ через 1-2 года исчезают.
Однако внутрисосудистое УЗИ показывает, что после того, как аневривризмы пропадают, остается выраженное утолщение интимы сосудов с изменением их реакции на нагрузки. Вероятность исчезновения крупных аневризм крайне мала, и они наиболее часто приводят к тромбозу или стенозу коронарных артерий. При значительном снижении перфузии миокарда может потребоваться коронарное шунтирование. Для протезирования лучше использовать отрезки артерий, которые увеличиваются в размерах по мере роста ребенка и гораздо чаще сохраняется проходимость, чем протезы из вен. В тех редких случаях, когда реваскуляризация миокарда из дистального коронарного стеноза или аневризме невозможна, а также при резком нарушении функции миокарда показана трансплантация сердца. Приводят ли аномалии коронарных артерий при болезни Кавасаки к увеличению частоты их атеросклеротических поражений в молодом возрасте неизвестно.
