Опухоль Уортина. Синдром Шегрена. Болезнь и синдром Кушинга. Нейрофиброматоз или болезнь Реклингхаузена.
Опухоль Уортина — доброкачественная опухоль слюнной железы, которая обычно развивается после 60 лет и поражает почти исключительно околоушную слюнную железу. Опухоль исходит из остатков железистых элементов в лимфатических узлах слюнных желёз. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Риск опухоли у курящих в 5 раз выше. Опухоль Уортина обычно развивается из хвостовой части околоушной слюнной железы в виде медленно растущего узла тестоватой консистенции. Примерно в 6% случаев поражает обе околоушные железы, поднижнечелюстные и мелкие слюнные железы поражаются редко. Опухоль состоит из двуслойного протокового эпителия, представленного онкоцитами, и лимфоидной стромы, образующей многочисленные сосочки и кистозные выпячивания. Лечение хирургическое с гистологическим исследованием удалённого препарата. Рецидив и злокачественную трансформацию наблюдают редко.
Синдром Шегрена, или воспалительная экзокринопатия.
Синдром Шегрена — хроническое аутоиммунное заболевание, для которого характерна прогрессирующая лимфоцитарная инфильтрация экзокринных желёз с нарушением их функции. Заболевание клинически проявляется в возрасте 35—50 лет и связано с неспецифической активацией В-лимфоцитов, повышенной экспрессией некоторых антигенов гистосовместимости и хронической вирусной инфекцией (вирус Эпштейна—Барр, ретровирусы). Распространённость синдрома Шегрена составляет 1:2000, в 90% случаев заболевшие — женщины. Основная форма синдрома Шегрена, «сухой синдром», ограничивается поражением слюнных и слёзных желёз, которое проявляется сухостью глаз (ксерофтальмия) и полости рта (ксеростомия). Если проявления сухого синдрома бывают обусловлены системным заболеванием, например, ревматоидным артритом, СКВ, инфильтрацией экзокринных желёз ЖКТ или дыхательных путей, то говорят о вторичном синдроме Шегрена. Заболевание развивается медленно, сопровождаясь постепенным увеличением больших слюнных желёз, особенно околоушных; они уплотняются, но не вызывают болезненных ощущений. Вовлечение в процесс поджелудочной железы или желчного пузыря приводит к появлению у больных абдоминальных жалоб. При гистологическом исследовании мелких слюнных желёз выявляют множественные воспалительные агрегаты вблизи ацинусов. Выявление некоторых сывороточных маркеров, например, анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B, ревматоидного фактора облегчает диагностику вторичного синдрома Шегрена. Для уменьшения проявлений сухости конъюнктивы и полости рта назначают искусственную слюну и слёзную жидкость. Из других средств патогенетического лечения следует указать пилокарпин, цевимелин, фториды и хлоргексидин. У больных с синдромом Шегрена повышен риск развития кариеса и лимфомы.
Хирургическая травма.
Болезнь и синдром Кушинга.
В основе болезни Кушинга лежит стойкое повышение уровня кортизола в крови, обусловленное повышенной секрецией его надпочечниками. Причиной болезни Кушинга обычно бывает аденома гипофиза. Повышенный уровень кортизола приводит к задержке жидкости, развитию артериальной гипертензии и гипергликемии. К клиническим проявлениям относят ожирение туловища, избыточное отложение жира на лице (лунообразное лицо), между лопатками («бычий горб»), гиперемию щёк, угревую сыпь на лице и туловище, багровые стрии на животе. Эти симптомы обусловлены истощением коллагена, слабостью дермы, ломкостью капилляров и накоплением жидкости. Лечение заключается в удалении опухоли и коррекции уровня кортизола в крови.
Гипертрофия жевательной мышцы.
Гипертрофия жевательной мышцы происходит в результате длительной повышенной нагрузки, например, при бруксизме, частом употреблении жевательной резинки. Мышиа увеличивается в объёме, особенно в области угла рта, становится плотной, пальпация её безболезненна.
Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингхаузена.
Нейрофиброматоз — системное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловлен утратой генов-супрессоров опухолевого роста (NF1 и NF2). Характерные признаки заболевания — множественные нейро-фибромы кожи, полости рта и ЖКТ, пигментные пятна на коже (пятна цвета кофе с молоком), гамартомы радужки (узелки Лиша), мелкие пятна, напоминающие веснушки, в подмышечных впадинах (симптом Кроу). Нейрофибромы появляются после периода полового созревания в виде папул, узелков или разрастаний на ножке. При локализации в нижней челюсти они могут выйти за пределы одноименного канала и кортикальной пластинки и вызвать припухлость лица. Изредка нейрофибромы подвергаются злокачественной трансформации.