MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Амилоидоз. Диагностика и лечение

Термин «амилоидоз» объединяет группу заболеваний, характеризующихся отложением амилоида (вещества, состоящего из нерастворимых фибриллярных белков) во внеклеточном пространстве. Это внешне гомогенное эозинофильное вещество окрашивается конго красным. При исследовании с помощью поляризационного микроскопа видно, что оно состоит из характерных двояко преломляющих нитей зеленого цвета. Микроскопические фибриллы амилоида биохимически гетерогенны; в их состав входит не менее 15 различных белков.

Однако во всех амилоидных отложениях содержится один и тот же нефибриллярный компонент — сывороточный амилоид Р. Отложения амилоида могут не иметь явных последствий, но в конце концов обычно приводят к нарушению функции органов. Характер нарушений зависит от состава амилоида. Клинический диагноз амилоидоза, как правило, возможен лишь на поздних стадиях процесса.

Различают системные амилоидозы (полиорганные заболевания), в том числе первичный, вторичный, семейный и диализный, и локальные амилоидозы. Последние связаны со старением и сахарным диабетом и поражают отдельные органы, например, эндокринные железы. Чаще всего встречаются первичный идиопатический амилоидоз и миеломная болезнь. Амилоид в этих случаях состоит из фрагментов легких цепей моноклональных иммуноглобулинов (AL-амилоидоз).

При вторичном, или реактивном амилоидозе, развивающемся при периодической болезни и хронических воспалительных заболеваниях, откладывается амилоидный А-белок (АА-амилоидоз). При амилоидозах, связанных со старением (например, при болезни Альцгеймера) и некоторыми формами редких семейных заболеваний, в состав амилоида входят другие белки.

амилоидоз

У детей первичный амилоидоз встречается крайне редко. Вторичный же, как отмечалось выше развивается при периодической болезни и хронических воспалительных заболеваниях — ювенильном ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, язвенном колите, туберкулезе, муковисцидозе и др. АА-белок, выделяемый из амилоида в таких случаях представляет собой N-концевой фрагмент сывороточного АА-белка.

Последний принадлежит к белкам острой фазы воспаления, что делает понятным нарастание его количества и развитие вторичного АА-амилоидоза в перечисленных случаях. Для других воспалительных заболеваний (например, СКВ или дерматомиозит) при которых периоды воспаления продолжаются менее длительно, вторичный АА-амилоидоз нехарактерен. Вторичный амилоидоз при ювенильном ревматоидном артрите наблюдается почти у 10% детей из европейских стран и редко встречается как осложнение тех же заболеваний у детей США и Канады.

Причина такого различия неизвестна но определенную роль могут играть факторы окружающей среды. Вторичный амилоидоз обычно возникает через несколько лет после начала воспалительного процесса и проявляется анемией, поносом, гепатоспленомегалией, протеинурией. Позднее развиваются нефротический синдром и хроническая почечная недостаточность.

Диагноз амилоидоза требует выявления отложений амилоида в пораженных тканях. Биопсия почек при амилоидозе сопряжена с риском кровотечения. Часто поражается селезенка, но проводить ее биопсию трудно. Легче получать биоптаты слизистой оболочки прямой кишки и тканей десен. Для диагностики амилоидоза и наблюдения за его течением используют и сканирование с сывороточным амилоидом Р. При ювенильном ревматоидном артрите и вторичном амилоидозе обычно повышен уровень белков острой фазы воспаления и иммуноглобулинов в сыворотке крови.

Амилоидоз при ювенильном ревматоидном артрите (в отличие от периодической болезни) не поддается лечению колхицином, но введение хлорамбуцила приводит к обратному развитию заболевания и продлевает жизнь больных. Хлорамбуцил разрушает хромосомы, и его применение может повышать риск злокачественных опухолей. Опыт применения других цитотоксических средств и лечения вторичного амилоидоза при других заболеваниях весьма невелик.

Амилоидоз — наиболее частое из тяжелых осложнений периодической болезни, приводящее к хронической почечной недостаточности. Частота этого осложнения зависит от этнической принадлежности больных; среди турок она достигает 60 %, среди евреев-сефардов — 27 %, а среди армян, проживающих в США, — 1-2%. Колхицин не только предотвращает приступы периодической болезни, но и препятствует развитию амилоидоза. Недавнее обнаружение и клонирование гена периодической болезни позволило установить, что риск амилоидоза при этом заболевании особенно высок у детей - гомозигот по мутации M694V. Эти больные должны принимать колхицин пожизненно.

- Читать далее "Саркоидоз у детей. Диагностика и лечение"


Оглавление темы "Системные болезни у детей":
  1. Болезнь Бехчета. Диагностика и лечение
  2. Синдром Шегрена. Диагностика и лечение
  3. Периодическая болезнь - средиземноморская семейная лихорадка. Диагностика и лечение
  4. Амилоидоз. Диагностика и лечение
  5. Саркоидоз у детей. Диагностика и лечение
  6. Болезнь Кавасаки у детей. Причина
  7. Клиника и диагностика болезни Кавасаки у детей
  8. Лечение болезни Кавасаки у детей. Прогноз
  9. Геморрагический васкулит - болезнь Шенлейн-Геноха у детей. Причины
  10. Клиника и диагностика геморрагического васккулита (болезни Шенлейн-Геноха) у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта