MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезнь Бехчета. Диагностика и лечение

Болезнь Бехчета — системное воспаление с клинической картиной воспаления слизистой рта, половых органов, кожи и глаз. Кроме того, наблюдаются неврологические расстройства, артрит, тромюофлебит и нарушения ЖКТ. В редких случаях развиваются лихорадка, орхит, миозит, перикардит, нефрит, спленомегалия и амилоидоз. Болезнь pаспространена в странах Средиземноморья и Азии, в Европе и США она встречается относительно редко. На детский возраст приходится не более 5% всех случаев болезни Бехчета.

Этиология болезни Бехчета, хотя установлена ассоциация этой болезни с HLA-B5 и HLA-B5q. Описано несколько случаев транзиторной неонатальной болезни Бехчета у потомства матери страдающих этим заболеванием, что позволяет предполагать патогенетическую роль нарушения гуморального иммунитета. Основная патология и воспаление стенок мелких и средних артерий с клеточной инфильтрацией, что приводит к фибриноидному некрозу (некротическому васкулиту) с сужением и облитерацией просвета сосудов. Иногда поражаются и крупные сосуды — аорта и леточная артерия.

Болезнь Бехчета протекает с периодическими обострениями и ремиссиями разной длительности. Болезненные язвы (диаметром 2-10 мм в окружении гиперемированной ткани) на слизистой оболочке полости рта, носа и верхних дыхательных путей сохраняются в течение нескольких дней или недель, а затем заживают, не оставляя рубцов. Они бывают как одиночными, так и множественными. Аналогичные поражения возникать и на слизистых оболочках половых органов, после их заживления могут оставаться рубцы.

болезнь бехчета

У большинства больных наблюдаются узловатая эритема, псевдофолликулит, папуло-пустулезная или угревая сыпь. Об изменении чувствительностии кожи (патергии) свидетельствует появление красных стерильных пустул через 24-48 ч после укола иглой. Поражения глаз, включая иридоциклит и хориодит (ретинальный васкулит), у детей встречаются реже, чем у взрослых, но протекают тяжелее и могут приводить к слепоте. Часто возникает острый рецидивирующий полиартрит с асимметричным поражением крупных суставов.

На поздних стадиях болезни Бехчета могут развиваться мнингоэнцефалит, невриты черепных нервов и псиозы. Неврологические нарушения являются неплохим прогностическим признаком.
Лабораторные исследования не имеют диагностического значения, хотя выявление HLA-B5 и HLA-B51 подтверждает диагноз.

Лечение основано на эпизодических наблюдениях. Имеются отдельные сообщения об успешном применении при болезни Бехчета кортикостероидов, колхицина, хлорамбуцила, азатиоприна и циклоспорина. Колхицин у детей оказался более эффективным, чем у взрослых, особенно при язвах слизистой оболочки полости рта, кожных высыпаниях, артрите, а иногда и при поражении глаз. Недавно отмечена высокая эффективность талидомид при тяжелых язвах слизистой оболочки полости рта и половых органов, не поддающихся лечению другими средствами. Свое место в терапии болезни Бехчета могут найти и антитела к ФНО-а.

- Читать далее "Синдром Шегрена. Диагностика и лечение"


Оглавление темы "Системные болезни у детей":
  1. Болезнь Бехчета. Диагностика и лечение
  2. Синдром Шегрена. Диагностика и лечение
  3. Периодическая болезнь - средиземноморская семейная лихорадка. Диагностика и лечение
  4. Амилоидоз. Диагностика и лечение
  5. Саркоидоз у детей. Диагностика и лечение
  6. Болезнь Кавасаки у детей. Причина
  7. Клиника и диагностика болезни Кавасаки у детей
  8. Лечение болезни Кавасаки у детей. Прогноз
  9. Геморрагический васкулит - болезнь Шенлейн-Геноха у детей. Причины
  10. Клиника и диагностика геморрагического васккулита (болезни Шенлейн-Геноха) у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта