Сыпь при тромбоцитопениях. Варианты сыпи при коагулопатиях
В генезе аутоиммунных тромбоцитопений часто играют роль лекарственные средства. Клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры любого генеза в общем одинаковы: кровотечения из слизистых оболочек, кровоизлияния в кожу главным образом в виде экхимозов с преимущественной локализацией на конечностях (больше на нижних) по их передней поверхности, на туловище и в местах инъекций.
Клиническая картина болезни в целом определяется характером нозологической формы, при которой развивается тромбоцитопения. Опасность таких тромбоцитопений сопряжена с возможностью кровоизлияний в мозг. Реже наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье. В крови, помимо тромбоцитопений, наблюдается лейкопения, иногда эозинофилия.
Качественные изменения и повреждения тромбоцитов, делающие их функционально неполноценными, получили название тромбоцитопатий. Они представляют собой обширную группу геморрагических диатезов, наиболее часто встречающихся во врачебной практике. Это геморрагии микроциркуляторного типа в виде петехий и экхимозов, синячковости, кровотечений из носа, десен, метроррагий и др.
Такие клинические проявления при умеренно сниженном количестве тромбоцитов должны наводить на мысль о возможной качественной их неполноценности. Важно особо подчеркнуть, что нередко за локальными кровотечениями скрываются тромбоцитопатии, которые представлены большой группой наследственных, врожденных и приобретенных заболеваний. При тромбоцитопатиях развитие болезни происходит чаще постепенно в отличие от ГЛ, при которых ГСм появляется остро.
У больных тромбоцитопатиями отсутствуют лихорадка, токсикоз; не столь выражены кровотечения и падения числа тромбоцитов, как это наблюдается при ГЛ.
В плане дифференциального диагноза особый интерес представляет собой обширная группа болезней, именуемых приобретенными коагулопатиями. Среди них следует выделить инфекционные геморрагические заболевания и все виды сепсиса, сопровождающиеся ДВС-синдромом, наиболее выраженным при септическом шоке. Самые резкие геморрагические проявления наблюдаются при поражениях печени (вирусные, токсические, паразитарные, аутоиммунные и др.), при которых нарушается синтез в печени плазменных факторов свертывания крови (VII, X, IX, II), а также факторов V и XI, ингибиторов фибринолиза.
Частыми «шок-органами» является легкие (дистресс-синдром), почки, надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридерихсена) и др. Нередко наблюдаются комбинации поражений 2-3 органов (легких и почек, почек и печени, указанных органов и мозга), уремико-гемолитический синдром и др., что усугубляет течение болезни и ухудшает прогноз. Как подчеркивают специалисты, невелика заслуга поставить диагноз ДВС-синдрома, когда, помимо геморрагии, налицо шок, тромбозы, острая легочная и почечная недостаточность, глубокие нарушения свертывания крови. Такая поздняя диагностика общедоступна и подчас бесполезна, что диктует необходимость раннего применения специальных гемостазиологических исследований (И.Н. Бокарев). При этом важно диагностировать и оценить и другие (кроме гемостаза) клинико-патогенические проявления ДВС-синдрома.
Геморрагические диатезы разной выраженности возможны при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, дерматомиозите, узелковом периартериите, синдроме Гудпасчера и других иммунных и аутоиммунных заболеваниях; парапротеинемиях (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей); при болезнях почек, гемобластозах, тяжелых энтеропатиях инфекционного и лекарственного генеза, миелопролиферативных заболеваниях; приобретенном синдроме Виллебранда, включающем лихорадку, артралгии, лимфаденопатию, диспротеинемию, повышенную РОЭ.
ДВС-синдром в сочетании с деструкцией стенок кровеносных сосудов наблюдается при укусах некоторых ядовитых змей (гадюки, гремучей змеи и австралийского аспида), что проявляется геморрагиями разной интенсивности и локализации. Крайне редко наблюдаются невропатическая кровоточивость и истерические маски геморрагического синдрома.
Они отчетливо связаны с психоэмоциональными переживаниями и носят у еще более редких больных установочный характер (кровотечения из мочки уха, из-под ногтей, надбровных дуг, из глаз -«кровавые слезы» и др.). Эти клинические проявления получили название синдрома Мюнхгаузена в честь известного фантазера и сочинителя невероятных историй. Геморрагии протекают в этих случаях без изменений в системе гемостаза и других тромбогеморрагических проявлений. Следует иметь в виду возможность появления на коже локальных кровоподтеков при жестком обращении и садизме, включая так называемые сувенирные синяки, что может представлять большие диагностические трудности.
