Коронарогенный фиброэластоз эндомиокарда встречается при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланд — Уайт — Гарланда) и при идиопатической артериальной кальцификации.
При этой патологии сердце увеличено в объеме, масса его может достигать 500 г и более. Миокард на разрезе пестрый, белесоватый, плотный. Папиллярные мышцы деформированы в результате склеротических изменений. Часто встречаются субэндокардиальные и трансмуральные инфаркты миокарда различной давности в области передней стенки и верхушки левого желудочка, в этих местах могут образоваться аневризмы. Может наблюдаться недостаточность митрального клапана вследствие фиброза свободного края створки или деформации передней папиллярной мышцы.
При гистологическом исследовании выявляются кардиосклероз, дистрофические изменения волокон миокарда, преимущественно в зоне разветвления левой коронарной артерии. Обнаруживаются участки свежих и рубцующихся старых инфарктов, зоны обызвествления и коагуляционного некроза. Фиброэластоз эндокарда неотличим от такового при изолированном фиброэластозе.
Синдром Бланд—Уайт—Гарланда
При синдроме Бланд—Уайт—Гарланда микроскопически выявляют прогрессирующие дистрофические изменения кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, фиброэластоз эндокарда и свежие очаги некроза встречаются редко. Выражена перестройка тебезиевых сосудов, их стенки утолщены. В 50% случаев имеются очаги обызвествления миокарда.
Часто обнаруживают митральную недостаточность, обусловленную:
1) очаговым фиброзом, рубцеванием или кальцификацией одной или обеих папиллярных мышц,
2) фиброэластозом эндокарда, при котором в процесс вовлекается митральный клапан, и происходит укорочение сухожильных нитей и деформация створок,
3) дилатацией левого желудочка, сопровождающейся расширением фиброзного кольца, а так же смещением папиллярных мышц.
Морфологические изменения при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии вызваны прежде всего ишемией. Во внутриутробном периоде вследствие высокого давления и насыщения крови кислородом в легочной артерии обе коронарные артерии снабжают миокард равноценной кровью, что не влечет за собой развития ишемии.
После рождения ребенка, когда снижается насыщение крови кислородом в легочной артерии, в миокарде левого желудочка, снабжаемом кровью из системы аномальной коронарной артерии, развивается ишемия. Постепенное снижение давления в легочной артерии, обычно достигающее нормальных величин в течение первых 2 нед жизни, способствует усугублению кислородного голодания.
Степень поражения миокарда зависит и от типа коронарного кровообращения. По-видимому, выживание больных с плохо развитыми межкоронарными анастомозами возможно лишь при правом типе коронарного кровообращения, при котором не возникает тяжелой ишемии миокарда, так как зона снабжения левой коронарной артерии невелика.
Компенсация кровотока в системе левой коронарной артерии происходит и за счет кровотока непосредственно из полости левого желудочка в левую коронарную артерию по эмбриональным синусоидам и сосудам Вьессена — Тебезия, число которых у детей велико. В редких случаях при полном отсутствии межкоронарных анастомозов кровь в левую коронарную артерию поступает из легочной артерии. Такие больные, как правило, умирают в первые месяцы жизни.
