Кардиомиопатия у детей. Причины и морфология кардиомиопатии
У взрослых наблюдается, как правило, далеко зашедший процесс, что и отражено в определении этого заболевания, предложенном ВОЗ. Н. А. Белоконь (1979) предлагает считать кардиомиопатиями у детей невоспалительные заболевания собственно миокарда не выясненной этиологии с выраженной гипертрофией. В. McKinney (1974) все кардиомиопатии разделил на первичные и вторичные.
В первую группу включены фиброэластоз, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, семейные кардиомиопатии и болезни накопления (гликонеогенез, гликолипидоз и др.), а также врожденные миотоиии. В группу вторичных кардиомиопатии автор объединил воспалительные и невоспалительные заболевания мышцы сердца: миокардиты, изменения при болезнях коллагена, опухоли и др.
По мнению большинства кардиологов, классификация J. Goodwin (1972) является наиболее удачной. Автор предлагает к кардиомиопатиям относить только три следующие формы: 1) застойная (конгестивная), характеризующаяся увеличением размеров сердца в основном за счет дилатации полости левого желудочка.
В большинстве случаев этиология неизвестна. Иногда конгестивная кардиомиопатия может встречаться как осложнение диффузного миокардита, в некоторых случаях может иметь наследственный характер; 2) гипертрофическая с обтурацией (с субаортальным стенозом или без него). Полость левого желудочка нормальна или несколько уменьшена. Толщина межжелудочковой перегородки всегда увеличена, а стенка левого желудочка гипертрофирована.
В большинстве случаев болеют несколько членов семьи. Наиболее вероятно наследственное происхождение этой формы кардиомиопатии; 3) облитеративная (рестриктивно-констриктивная), при которой наблюдается облитерация полостей желудочков резко склерозированным эндомиокардом и пристеночными тромбами. Эта форма гетерогенная и встречается как при первичных, так и при вторичных заболеваниях миокарда.
Этиология кардиомиопатий неизвестна, этим признаком и объединяется данная группа поражений сердца. С. Clark (1973), Н. Kuhn (1977) указывают, что имеется наследственная предрасположенность к некоторым видам кардиомиопатий (в основном к гипертрофическим) и полигенный способ передачи при воздействии экзогенных факторов. Однако в последние годы появляются работы, доказывающие вирусную природу заболевания.
W. Anselmi (1975) наблюдал двух идентичных близнецов с застойной и гипертрофической кардиомиопатией, высказал предположение, что заболевание сердца у них возникло внутриутробно и тератогенный фактор (вирус Коксаки) вызвал различные реакции со стороны миокарда. Я. Л. Рапопорт (1977) указал на возможность эксцессов роста в эмбриональном периоде. Кроме этого, он указал на нарушение неврогенного механизма, регулирующего взаимосвязанные процессы трофики сердечной мышцы и увеличение ее массы.
Происхождение гипертрофии при кардиомиопатиях одни авторы считают компенсаторной («гипертрофия повреждения») придерживаются мнения, что гипертрофия миокарда является первичной и может быть фоном, предрасполагающим к возникновению миокардита.
Происхождение кардиосклероза при кардиомиопатиях трактуется как исход перенесенного миокардита.
При гипертрофической кардиомиопатии пределяется хаотический ход мышечных волокон и миофибрилл, чаще это наблюдается при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе как в межжелудочковой перегородке, так и в свободной стенке левого желудочка. Этот признак, ранее считавшийся патогномоничным только для идиопатического субаортального стеноза, в настоящее время находят и при других заболеваниях.
Так как облитеративная форма возникает при различных заболеваниях, как например, амилоидоз, лимфогранулематоз, фиброэластоз миокарда и др., то патологоанатомические изменения при этой форме будут отражать характерную для них морфологию. Однако общим остается всегда увеличение размеров сердца с выраженным констриктивным эндомиокардиальным фиброзом. У детей чаще встречается облитеративная кардиомиоиатия при фиброэластозе эндокарда.
Подобные изменения у детей наблюдаются также при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола и при идиопагической артериальной кальцификации.
