Синовиальная саркома, липосаркома и мезенхимома детей. Гемангиомы детей
Синовиальная саркома чаще встречается у детей между 10 и 15 годами, преимущественно в области конечностей (бедро, коленный сустав поражаются чаще). Опухоль серовато-желтая, округлая, часто инкапсулированная. На разрезе — ослизнение, кровоизлияния и некрозы. Микроскопически характеризуется двумя типами клеток, так же как у взрослых:
1) эндотелпоподобные крупные клетки, выстилающие щели и ацинарные структуры с мукоидным содержимым,
2) вытянутые клетки, продуцирующие коллаген, представляющие собой строму для ацинарных структур.
В строме бывает обызвествление и гиалиноз. Обладает инвазивным ростом, метастазирует в лимфатические узлы, в легкие.
Липосаркома встречается у детей редко, чаще у девочек до 5 лет. Локализуется в жировой клетчатке конечностей, ягодиц, лопаток, шеи, ретроперитонеально, может достигать гигантских размеров. Дольчатая желтоватая, на разрезе видны ноля ослизнения. В большинстве случаев хорошо дифференцированная опухоль, однако обладает инфильтрирующим ростом, строма обильно васкуляризована, имеет тенденцию к ослизнению.
Липобласты опухоли с округлым ядром, местами гнперхромные, цитоплазма содержит мелкие капли нейтрального жира, встречаются гигантские клетки.
Злокачественная мезенхимома — опухоль, имеющая, кроме фибробластического компонента, еще две или более различные по гистогенезу саркоматозные ткани. Встречается чаще у детей до 5 лет, бывает врожденной, а также у детей 10—12 лет, у мальчиков преобладает. Локализуется в области туловища и конечностей, реже во внутренних органах (печень), инкапсулированная, однако обладает инвазивным ростом.
Включает элементы недифференцированной эмбриональной мезенхимы, рабдомиосаркомы, гемангиоэндотелиомы, гемангноперицитомы, лимфангиосаркомы, лейо-, мио-, хондро- и остеосаркомы, синовиомы. Метастазирует в легкие, регионарные лимфатические узлы.
Гемангиомы детей
Самыми частыми опухолями у детей являются доброкачественные сосудистые опухоли, многими рассматриваемые как пороки развития или гамартомы. Локализуются в коже туловища, конечностей, головы, шеи, реже во внутренних органах. Возникают из кровеносных и лимфатических сосудов.
Гемангиомы обладают инфильтрирующим ростом и поэтому рецидивируют. Могут быть трех типов: гипертрофические (доброкачественные гемангиоэндотелиомы), капиллярные, кавернозные. Чаще встречается комбинация всех трех типов. В 80—90% подвергаются фиброзированию и спонтанной регрессии после 5—7 лет. Считают, что гипертрофическая и капиллярная формы представляют собой стадии процесса, закономерно заканчивающиеся фиброзированием.
Гигантская гемангиома у детей — синдром Казабаха — Меррита — встречается только в первый год жизни в виде интенсивно растущей капиллярной гемангиомы. Растет чрезвычайно бурно со скоростью 1 см в день [Campbell Р., 1976]. Сочетается с тромбоцитопенией в результате задержки пластинок в синусоидных каналах опухоли. Дети погибают от кровотечения из опухоли.
Выделяют, кроме того, венозную гемангиому из тонкостенных сосудов с одновременным разрастанием фиброзной, гладкомышечной и жировой ткани, интимно связанной с сосудами опухоли; рацемозную гемангиому из артериовенозиых анастомозов, располагающихся в головном мозге и его оболочках.
Сосуды крупные, тонкостенные, извитые, с аневризмами, склонны к спонтанному тромбозу и организации; гемангиому скелетных мышц и соединительной ткани из тонкостенных капилляров, инфильтрирующих мягкие ткани и вызывающих атрофию мышц, могут быть гигантских размеров — инфильтрировать целую конечность; пиогениую гранулему — гемангиому грануляционной ткани, встречается она на лице и туловище, покрыта корочкой, медленно увеличивается. Состоит из капиллярных петель, окруженных грануляционной тканью с рыхлой миксоидной стромой.
Вероятно, этот процесс есть следствие инфекционного повреждения дермы и сосудов.
