Центробластическая узловая лимфома, саркома Штернберга у детей. Злокачественный миокардит Абрамова — Фидлера
Центробластическая узловая неходжкиновская злокачественная лимфома встречается у детей в любом возрасте, чаще в 7—10 лет. Первичный узел локализуется в лимфатических узлах, в слепой или тонкой кишке (типично). Опухолевые клетки (центробласты) образуют гигантские фолликулы с отсутствием четких границ, что особенно характерно. Клетки опухоли средних и крупных размеров, ядро крупное, круглое или овальное, ядрышки базофильные, располагаются у ядерной оболочки, цитоплазма базофильная в виде узкого ободка. Много митозов, фагоциты немногочисленны.
Процесс заканчивается гематогенной генерализацией. Продолжительность жизни длительнее, чем при диффузных формах неходжкиновской злокачественной лимфомы. У детей описаны случаи НХЗЛ центроцитарного типа.
К лимфобластной неходжкиновской злокачественной лимфомы с Т-дифференцировкой относится лимфома со скрученным ядром (саркома Штернберга). Встречается у детей преимущественно 10—15 лет, чаще у мальчиков (отношение 2,2: 1). В 81,5% первичный узел локализуется в тимусе, костный мозг вовлекается только в поздней стадии болезни. Часто наблюдается лейкемизация. Опухоль состоит из мелких и средних лимфоидных клеток с тонким ободком базофильной цитоплазмы. Ядро некоторых клеток скрученное, гирусоподобное. Много клеток с пикнотичными ядрами (митозы). Иммуноглобулины на поверхности клеток не определяются. Как и лимфоциты тимуса, клетки дают очаговую положительную реакцию на кислую фосфатазу.
Встречается также Т-лимфобластная неходжкиновская злокачественная лимфома без скрученных ядер, в строении которых имеются черты, присущие Т-зоне, а именно: пролиферация эндотелия венул в виде пластов эпителиоидных клеток и наличие интердигитирующих ретикулярных клеточных форм.
Неходжкиновская злокачественная лимфома иммунобластного типа (с Т- и В-дифференцировкой) у детей встречаются крайне редко.
Вопрос о наличии у детей ретикулосарком из дендритических, фибробластических и интердигитирующих клеток остается открытым ввиду его недостаточной изученности.
Гистиоцитарные саркомы у детей встречаются редко. Может наблюдаться моноцитарный вариант. Гистиоцитарная саркома состоит из полиморфных клеток, иногда гигантских с бледной цитоплазмой и полиморфным ядром. Клетки гистиоцитарной саркомы, так же как и моноцитарного ее варианта, дают положительную реакцию на неспецифическую эстеразу. Генерализация наступает быстро. Прогноз неблагоприятный.
Злокачественный миокардит Абрамова — Фидлера
Идиопатический изолированный злокачественный миокардит Абрамова — Фидлера является тяжелым вариантом инфекционно-аллергического миокардита. Выявлена полиэтиологичность этого заболевания. Высказано предположение о вирусной этиологии миокардита на основании учащения его в период вспышек энтеровирусных инфекций. Течение может быть острым и хроническим рецидивирующим. Я. Л. Рапопорт (1960) предлагает различать следующие варианты (типы) идиопатического миокардита:
1. Дистрофический, или деструктивный тип, при котором доминируют процессы гибели мышечных волокон. Этому процессу предшествует главным образом гидропическая дистрофия мышечных волокон с последующим тотальным миолизом в пораженном участке.
2. Воспалительно-инфильтративный тип, при котором преобладает инфильтрация межуточной ткани разнообразными клеточными элементами наряду с отеком. В острых случаях преобладают полиморфноядерные нейтрофильные лейкоциты с примесью небольшого числа лимфоидных клеток, иногда в экссудате преобладают эозинофильные лейкоциты. При большей длительности процессов в составе инфильтрата обнаруживаются многочисленные плазматические клетки, иногда — многоядерные гигантские клетки.
3. Смешанный тип представляет сочетание двух первых.
4. Васкулярный тип, для которого характерно поражение мелких разветвлений артериальной системы миокарда наряду с дистрофическими и воспалительно-инфильтративными процессами.
Характерной чертой идиопатического миокардита является широкое распространение поражений по всем отделам сердца и тромбообразование в полостях желудочков, особенно левого. Париетальные тромбы могут явиться источником тромбоэмболии.
Внезапная смерть — частое явление при идиопатическом миокардите. Возможен исход в кардиосклероз с развитием хронической сердечной недостаточности.
