Заболевания периферических нервов - кратко с точки зрения внутренних болезней
Поражение периферической нервной системы встречается часто и может вовлекать моторные, сенсорные и вегетативные компоненты нервной системы как по отдельности, так и в комбинации. Возможно поражение на уровне нервного корешка (радикулопатия), нервного сплетения (плексопатия) или нерва (нейропатия).
Нейропатии могут проявляться в виде мононейропатии (поражение одного нерва), множественных мононейропатий (множественный мононеврит) или симметричной полинейропатии (табл. 84). Черепные нервы III-XII имеют те же характеристики ткани, что и периферические нервы другой локализации, поэтому подвержены тем же заболеваниям.
а) Патофизиология. Поражение может иметь отношение к телу нервной клетки (аксону) или миелиновой оболочке (шванновской клетке), что приводит к аксональным и демиелинизирующим нейропатиям. Важно различать эти варианты, поскольку только демиелинизирующие нейропатии обычно поддаются лечению. Для дифференциальной диагностики необходимы нейрофизиологические исследования (скорость проведения импульса по нерву и ЭМГ).
Нейропатии могут возникать при многих системных заболеваниях, под действием токсинов и лекарственных средств (табл. 85).
б) Клиническая картина. Поражение двигательного нерва вызывает симптомы поражения нижних мотонейронов. Симптомы поражения чувствительного нерва зависят от типа пораженного нерва; нейропатии мелких волокон часто вызывают боль. Поражение вегетативных нервов может приводить к развитию ортостатической гипотензии, нарушению потоотделения, сердечного ритма и функции желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря и половых функций; изолированные вегетативные нейропатии встречаются редко и чаще осложняют другие нейропатии.
в) Лабораторные и инструментальные исследования. Необходимые лабораторные и инструментальные исследования отражают широкий спектр причин (табл. 86). Нейрофизиологические исследования играют основную роль в дифференцировке демиелинизирующих и аксональных нейропатий, а также в выявлении компрессионных нейропатий. Большинство нейропатий являются хроническими аксональными.
г) Компрессионная нейропатия. Локальное сдавление или ущемление нерва является частой причиной мононейропатии. Симптомы компрессионной нейропатии перечислены в табл. 87. Компрессионная нейропатия может развиться у любого человека, но предрасполагающие факторы включают сахарный диабет, избыточное потребление алкоголя или воздействие токсинов, а также наследственные синдромы. Восстановление возможно, если не произошло гибели аксонов, при условии устранения первичной причины нейропатии, при профилактике триггерного воздействия или с помощью хирургической декомпрессии.
д) Множественная нейропатия. Множественная нейропатия (множественный мононеврит) характеризуется поражением многочисленных нервных корешков, периферических нервов и черепных нервов (табл. 88). Распространенной ее причиной является васкулит, и она может развиваться как в рамках симптомов системного заболевания, так и изолированного поражения нервов, но она также может манифестировать на фоне полинейропатии (например, диабетической).
Множественная моторная нейропатия с блокадой проведения — это редкая изолированная моторная нейропатия, обычно поражающая верхние конечности; она сопровождается появлением антител анти-GM1 примерно у 50% пациентов, и при ней эффективен внутривенный иммуноглобулин.
е) Полинейропатия. Симптомы полинейропатии обычно зависят от длины нервов, возникая сначала в самых длинных периферических нервах и поражая дистальные отделы нижних конечностей, а затем переходя на верхние конечности. Сенсорные симптомы и проявления развиваются по восходящей по типу «перчаток и носков». При воспалительных демиелинизирующих нейропатиях нарушения могут быть более неравномерными, поражая сначала верхние, а не нижние конечности.
ж) Синдром Гийена—Барре. Синдром Гийена—Барре представляет собой гетерогенную группу иммуноопосредованных состояний с заболеваемостью 1—2 случая на 100 000 человек в год. В Европе и Северной Америке наиболее частым вариантом синдрома является острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Аксональные варианты, моторные (острая моторная аксональная нейропатия) либо сенсомоторные (острая моторная и сенсорная аксональная нейропатия) больше распространены в Китае и Японии и составляют 10% случаев синдрома Гийена-Барре в западных странах (часто связаны с инфекцией Campylobacter jejuni).
Отличительной их чертой является острый паралич, развивающийся в течение нескольких дней или недель с утратой сухожильных рефлексов. Около 2/3 пациентов с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией имеют в анамнезе инфекцию, а аутоиммунный ответ, вызванный предшествующей инфекцией, становится причиной демиелинизации. Был описан ряд вариантов синдрома Гийена—Барре со специфическими антиганглиозидными антителами; наиболее известен синдром Миллера-Фишера, при котором обнаруживаются антитела к GQ1b.
1. Клиническая картина. Парестезии и боль в дистальных отделах конечностей предшествуют появлению мышечной слабости, которая быстро распространяется снизу вверх, от нижних конечностей к верхним, и более выражена в проксимальных, чем в дистальных мышцах. Обычно развивается слабость лицевых мышц и бульбарный синдром; слабость дыхательных мышц, требующая искусственной вентиляции легких, возникает в 20% случаев. Слабость прогрессирует в течение максимум 4 нед (обычно меньше).
Возможно быстрое ухудшение дыхательной недостаточности в течение нескольких часов. Обследование выявляет диффузную мышечную слабость с утратой рефлексов. Синдром Миллера—Фишера характеризуется внутренней и внешней офтальмоплегией, атаксией и арефлексией.
2. Лабораторные и инструментальные исследования. В СМЖ повышен уровень белка, но в первые 10 дней он может быть в пределах нормальных значений. Обычно количество лейкоцитов в СМЖ не увеличено (уровень более 10 х 106 клеток/л указывает на альтернативный диагноз). Электрофизиологические изменения появляются примерно через неделю в виде блокады проведения и множественного замедления проведения импульса по моторным нервам, иногда наиболее выраженного в проксимальном направлении в виде замедленных F-волн.
Антитела к ганглиозиду GM1 обнаруживаются примерно у 25% пациентов, обычно при моторной аксональной форме. Необходимо исключить другие причины острого нервно-мышечного паралича (например, полиомиелит, ботулизм, дифтерия, синдромы компрессии спинного мозга и миастения) при помощи сбора анамнеза и физического осмотра, помимо данных лабораторных и инструментальных исследований.
3. Лечение. Активное лечение с помощью обменного переливания плазмы или инфузии иммуноглобулина сокращает продолжительность искусственной вентиляции легких и улучшает прогноз. При тяжелом синдроме Гийена-Барре как внутривенный иммуноглобулин, так и обменное переливание плазмы, начатые в течение 2 нед с момента появления симптомов, ускоряют выздоровление при сопоставимой частоте нежелательных эффектов, но реализовать терапию внутривенным иммуноглобулином бывает легче, чем обменное переливание плазмы. В целом 80% пациентов полностью выздоравливают в течение 3—6 мес, 4% умирают, а у остальных сохраняется остаточный неврологический дефицит, который может быть тяжелым.
Неблагоприятные прогностические признаки включают пожилой возраст, быстрое ухудшение состояния с потребностью в искусственной вентиляции легких и признаки потери аксонов на ЭМГ. Большое значение имеют поддерживающие меры для предотвращения пролежней и тромбозов глубоких вен. В острой фазе необходим регулярный контроль дыхательной функции (жизненной емкости легких), так как дыхательная недостаточность может развиваться без явных предвестников.
з) Хроническая полинейропатия. Наиболее частые аксональные и демиелинизирующие причины полинейропатии перечислены в табл. 85. Хроническая симметричная аксональная полинейропатия, развивающаяся в течение нескольких месяцев или лет, является самой частой формой хронической нейропатии. Сахарный диабет — наиболее распространенная причина хронической полинейропатии, но примерно в 25—50% случаев причину заболевания обнаружить не удается.
1. Наследственная нейропатия. Болезнь Шарко—Мари—Тута — это общий термин для наследственных нейропатий. Заболевания в этой группе синдромов имеют разные клинические и генетические особенности. Наиболее распространенный вариант болезни Шарко—Мари—Тута — болезнь Шарко—Мари—Тута 1-го типа с аутосомнодоминантным типом наследования — обычно обусловлен мутацией в гене РМР-22. Частыми симптомами являются атрофия дистальных мышц (ноги в виде «перевернутых бутылок»), нередко с полой стопой и преимущественно моторным поражением. Также встречаются Х-сцепленные и аутосомно-рецессивно наследуемые формы болезни Шарко—Мари—Тута, вызывающие демиелинизирующие или аксональные нейропатии.
2. Хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Приобретенные хронические демиелинизирующие нейропатии включают хроническую воспалительную демиелинизирующую периферическую нейропатию, множественную моторную нейропатию парапротеин-ассоциированную демиелинизирующую нейропатию. Хроническая воспалительная демиелинизирующая периферическая нейропатия обычно проявляется рецидивирующими или прогрессирующими моторными и сенсорными нарушениями, развивающимися в течение более 8 нед (в отличие от более острых симптомов при синдроме Гийена—Барре).
Очень важно диагностировать хроническую воспалительную демиелинизирующую периферическую нейропатию, так как при ней обычно эффективны глюкокортикостероиды, обменное переливание плазмы и введение внутривенного иммуноглобулина.
Примерно у 10% пациентов с приобретенной демиелинизирующей полинейропатией обнаруживается аномальный парапротеин в сыворотке крови, иногда в связи с лимфопролиферативным злокачественным новообразованием. Также могут выявляться положительные антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину.
и) Плексопатия плечевого сплетения. В соответствии с механикой полученной травмы обычно повреждается верхняя или нижняя часть плечевого сплетения. Клинические проявления зависят от анатомического места повреждения (табл. 89). Нижние части плечевого сплетения часто поражаются метастазами рака молочной железы или рака верхушки легкого (опухоль Панкоста) или повреждаются при лучевой терапии. Нижняя часть сплетения также может сдавливаться шейным ребром или фиброзной тканью между С7 и первым ребром в верхней апертуре грудной клетки.
Невралгическая амиотрофия (также известная как идиопатическая плечевая плексопатия) проявляется как острая плексопатия плечевого сплетения, по-видимому, воспалительного происхождения. Сильная боль в плечевом суставе предшествует появлению неравномерного поражения верхней части плечевого сплетения с моторными и/или сенсорными нарушениями. Специфического лечения не существует, а выздоровление часто бывает неполным; заболевание может рецидивировать примерно у 25% пациентов. Существует редкая форма с аутосомно-доминантным типом наследования. Появление везикул указывает на диагноз опоясывающего герпеса с моторными нарушениями.
к) Пояснично-крестцовая плексопатия. Поражение пояснично-крестцового сплетения может быть вызвано опухолевой инфильтрацией или сдавлением забрюшинными гематомами. Васкулопатия мелких сосудов может приводить к односторонней или двусторонней пояснично-крестцовой плексопатии при сахарном диабете (диабетическая амиотрофия) или к идиопатической форме у пациентов без сахарного диабета. Это сопровождается болезненной атрофией четырехглавых мышц со слабостью разгибания в коленном суставе и отсутствием коленного рефлекса.
л) Повреждение спинномозговых корешков. Поражение спинномозговых корешков (радикулопатия) описано выше. Симптоматика включает мышечную слабость и атрофию, а также потерю чувствительности и утрату рефлексов в пределах дерматома, которые отражают зону иннервации пострадавших корешков. Возможно развитие выраженной боли в мышцах, иннервируемых этими корешками.
