Болезнь Уиппла - кратко с точки зрения внутренних болезней
Болезнь Уиппла - это редкое заболевание характеризуется инфильтрацией слизистой оболочки тонкой кишки «пенистыми» макрофагами, которые окрашиваются с помощью реактива Шиффа. Заболевание является мультисистемным и может поражать практически любой орган, иногда задолго до того, как проявляется поражение желудочно-кишечного тракта (табл. 46).
а) Патофизиология. Болезнь Уиппла вызывает грамположительная палочка Tropheryma whipplei, которая заселяет макрофаги слизистой оболочки кишечника. Ворсинки расширены и уплощены, в собственной пластинке слизистой оболочки содержатся плотно упакованные макрофаги, которые препятствуют лимфодренажу и вызывают нарушение всасывания жиров.
б) Клиническая картина. Чаще всего болеют представители европеоидной расы мужского пола среднего возраста. Клиническая картина зависит от характера поражения органов. Часто наблюдается субфебрилитет, у большинства пациентов имеется поражение суставов, часто в качестве первого проявления. Иногда могут преобладать неврологические симптомы, наиболее серьезным последствием является поражение ЦНС.
в) Исследования. Заболевание диагностируют по характерным признакам при биопсии тонкой кишки с выявлением возбудителя с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР).
г) Лечение. При отсутствии лечения болезнь Уиппла часто приводит к летальному исходу. Однако, по крайней мере на начальном этапе, эффективно внутривенное введение цефтриаксона (2 г/сут в течение 2 нед) с последующим приемом ко-тримоксазола внутрь в течение не менее 1 года. Симптомы обычно проходят быстро, а результаты биопсии возвращаются к норме через несколько недель.
Важное значение имеет долгосрочное наблюдение, так как у 1/3 пациентов развивается рецидив, часто с поражением ЦНС; в этом случае повторяют ту же самую терапию или используют доксициклин и гидроксихлорохин.
