Синонимы: гигантоклеточная опухоль диффузного типа, пигментный виллонодулярный теносиновиит.
Пигментный виллонодулярный синовиит (ПВНС) — идиопатическое заболевание, наиболее часто поражающее коленные и тазобедренные суставы у лиц относительно молодого возраста (30-50 лет). Также может поражаться голеностопный сустав. Может наблюдаться моносуставное поражение с отеком, ограничением движений, рецидивирующими синовиитами, гемартрозами и периодически возникающим болевым синдромом в области пораженного сустава.
Клинические исследования в целом не дают каких-либо специфических данных. Жидкость, полученная при пункции сустава, может быть как прозрачной, так и иметь геморрагический характер.
При рентгенографии часто выявляются просветления, нередко с обеих сторон пораженного сустава. При длительном течении заболевания возможна деструкция окружающих костей, обусловленная пролиферацией синовиально-подобной ткани. Также можно наблюдать и вторичные дегенеративные изменения сустава. В полости сустава часто имеется значительное количество выпота.
Поражение может носить диффузный (виллезный) или локальный (нодулярный) характер. Внешне пораженная синовиальная оболочка приобретает краснокоричневую окраску, хотя некоторые ее участки могут быть желтыми, что обусловлено расположенной в этом месте жировой клетчаткой.
Микроскопически в пораженной ткани определяется большое количество макрофагов, заполненных липидами и гемосидерином, иногда встречаются гигантские многоядерные клетки.
Пациент с ПВНС левого коленного сустава.
Рентгенограмма (а) коленного сустава в боковой проекции: у пациента с ПВНС отмечаются выраженные эрозивные изменения проксимального отдела большеберцовой кости. МР-скан, взвешенный по Т1 (б) этого же пациента. Для ПВНС характерна низкая интенсивность МР-сигнала, что обусловлено накоплением гемосидерина в пораженной ткани.
Микрофотограмма с низким увеличением: виллезные пальцевидные и округлые образования, находящиеся под синовиальной оболочкой.
Интраоперационная картина внутрисуставного поражения при диффузном типе ПВНС.
Выраженные эрозивные изменения и литическое поражение вертлужной впадины (стрелки) и головки бедра при агрессивном прогрессирующем ПВНС: рентгенограмма (а) и КТ-срез (б).
Сагиттальный МР-скан коленного сустава: нодулярная форма ПВНС тела Гоффа (а). Макропрепарат этого образования (б).
