Фиброзная дисплазия — доброкачественное костно-фиброзное поражение костей. Оно обычно протекает бессимптомно, однако, в ряде случаев может проявляться болью, хромотой или приводить к развитию патологического перелома.
Выделяют монооссальную и полиоссальную формы заболевания. Полиоссальная фиброзная дисплазия может быть одной из составляющих ряда синдромов.
Синдром МакКьюна-Олбрайта характеризуется пигментацией кожных покровов, эндокринными нарушениями и множественным поражением костей. У пациентов с этим заболеванием может наблюдаться преждевременное половое созревание.
Синдром Мазабрауда — это сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей. Поражение может локализоваться в ребрах, костях черепа и нижней челюсти, длинных и плоских костях. Поражение черепа и лицевых костей может приводить к значительной деформации, экзофтальму и т. д. Образования представлены рыхлого вида фиброзными участками и трабекулами волокнистой костной ткани.
Поражение кости исходит из полости костно-мозгового канала и может локализоваться в метафизарной и диафизарной области.
Фиброзная ткань внутри образования может приобретать вид «туманных» участков повышенной плотности, называемых в литературе «матовым стеклом».
Образование шейки бедра с четкими контурами и ободком склероза вокруг (а) и менее четко отграниченное образование дистального отдела плеча (б).
Образования обычно имеют доброкачественный вид и характеризуются крупноячеистыми литическими и склеротическими изменениями с узкой переходной зоной и склерозированными краями, как в данном примере у пациента с полиоссальным поражением обеих бедренных костей и таза: рентгенограмма (а) и МРТ (б).
Массивная деформация левой половины лица и нижней челюсти при фиброзной дисплазии. Вид пациентки (а) и трехмерная КТ-реконструкция (б).
Хроническая деформация бедра (характерная для данного заболевания деформация по типу «пастушьей палки») у пациента с полиоссальной формой фиброзной дисплазии.
Пигментация кожи у пациента с фиброзной дисплазией и преждевременным половым созреванием (болезнь Олбрайта).
Синдром Мазабрауда: на рентгенограмме проксимального отдела бедра и таза имеются характерные признаки полиоссальной фиброзной дисплазии (а).
МРТ бедра (б) — большая миксоидная опухоль мягких тканей. Поперечный разрез препарата внутримышечной миксомы (в).
Гистологическая картина: комбинация доброкачественных пролиферирующих фибробластов и островки волокнистой кости. Костные трабекулы образуют беспорядочный рисунок, иногда называемый «алфавитным супом».
