Общие признаки. Заболевание характеризуется комбинацией гемангиом кожи, варикозного расширения вен и гемигипертрофии мягких тканей и скелета. Сосудистые аномалии относятся к так называемым врождённым ангиодисплазиям и включают обычно в себя аномалии вен. Помимо этого, возможно наличие артерио-венозных фистул, лимфангиом и лимфедемы.
Варикозное расширение вен становится заметным к 12 годам, а тяжесть его может быть различной. В конечном итоге появляются клинически значимые артерио-венозные шунты. В 95% случаев аномалии локализуются в нижней конечности, но могут присутствовать и в других частях тела, характеризуясь иногда множественным расположением. Подобные аномалии могут приводить к развитию желудочно-кишечных кровотечений.
Наиболее выражена асимметрия ног, однако разница в длине ног не столь выражена. Сравнительно лёгкая форма заболевания отмечается у 50% пациентов, однако у других 50% развиваются тромбоэмболические осложнения.
Прогноз для жизни. В большинстве случаев нормальный.
