1. Камптодактилия. Представляет собой врождённую сгибательную контрактуру проксимального межфалангового сустава (рис. 1). Эта характерная для мизинца аномалия встречается у 1-2% людей в популяции. В 2/3 случаев наблюдается двухсторонняя деформация. При одностороннем характере обычно поражается правая кисть. Выделяют 3 типа камптодактилии.
Тип III: является частью синдрома, например синдрома Рассела — Сильвера (Russel — Silver).
2. Деформация Кирнера (Kirner) представляет собой редкое прогрессирующее искривление дистальной фаланги, как правило, мизинца в ладонную и лучевую стороны (рис. 2). Причина деформации неизвестна. Аномалия чаще всего встречается у девочек предподросткового возраста и обычно с обеих сторон. Деформация, как правило, не вызывает особого беспокойства и не требует лечения.
Рисунок 2. (а) Деформация Кирнера. Представляет собой прогрессирующее искривление дистальной фаланги мизинца в ладонную и лучевую стороны. (b) Лишь в редких случаях для коррекции деформации требуется выполнение множественных остеотомий
3. Защёлкивающийся палец характеризуется щелчками или заклиниванием пальца на уровне кольцевидной связки. Причиной защёлкивающегося пальца служит обычно врождённая аномалия сгибательного механизма.
4. Клинодактилия представляет собой лучевую девиацию дистальной фаланги на уровне дистального межфалангового сустава. Аномалия может затрагивать любой из пальцев, но мизинец поражается чаще всего (рис. 3). Деформация имеет обычно двухсторонний характер. Частота аномалии составляет от 1 до 10%.
Рисунок 3. Клинодактилия мизинца (стрелка). Имеется лучевая девиация на уровне дистального межфалангового сустава. Аномалия может затрагивать любой из пальцев, но мизинец поражается чаще всего. Деформация обычно двухсторонняя
5. Дельта-фаланга. Это патологическая треугольная дельтообразно измененная фаланга одного из пальцев, чаще всего средняя. Лучевая или локтевая девиация обусловлена распространением эпифиза и зоны роста на боковую поверхность фаланги (рис. 4). Подобная аномалия встречается редко.
Рисунок 4. (а) Дельта-фаланга. Это патологическая треугольная дельтообразно измененная фаланга одного из трёхфаланговых пальцев, чаще всего средняя, обусловливающая лучевую или локтевую девиацию пальца. (b, c) Открытоугольная корригирующая остеотомия дельта-фаланги. (d) Удаление центральной части продольного эпифизарного выроста. Дефект заполняется жировой тканью.
• Дополнительное обследование: рентгенография поражённого пальца по необходимости.
• Первичная медицинская помощь: при камптодактилии, аномалии Кирнера или дельта-фаланге с небольшой деформацией осуществляется динамическое наблюдение. То же касается и функционально незначимой клинодактилии.
• Когда направлять: при защёлкивающемся пальце и функционально значимой крючковидной деформации пальца.
• Специализированное лечение:
1. Камптодактилии. При своевременно начатом лечении деформация в большинстве случаев может быть устранена пассивно, с помощью шины.
2. Деформация Кирнера. При болезненной деформации может осуществляться временная иммобилизация. В тяжёлых случаях для коррекции деформации требуется одна или несколько остеотомий (см. рис. 2).
3. Защёлкивающийся палец. Здесь требуется хирургическое лечение. Изолированного релиза кольцевидной связки может оказаться недостаточно - уровень рецидивов достигает 50 %.
4. Клинодактилия: не требуется.
5. Дельта-фаланга. При лучевой или локтевой девиации пальца с дельтафалангой может быть выполнена корригирующая остеотомия или резекция центральной части продольного эпифизарного выступа. Дефект заполняется жировой тканью. После этого происходит самостоятельное восстановление соосности и длины фаланги (см. рис. 4).
