3. Определение:
• Группа заболеваний ретикулоэндотелиальной системы, характеризующихся пролиферацией клеток Лангерганса
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное («выштампованное») просветление без кортикальной пластинки по краю
о При поражении альвеолярного отростка зубы могут выглядеть «парящими в воздухе»
• Локализация:
о Поражения костей черепа, бедренной кости, челюстей, ребер, длинных костей, позвонков, таза
о 50% поражений костей наблюдаются в костях черепа
о Челюстно-лицевая область: поражение челюстей > мягких тканей (2:1):
- Поражение челюстей наблюдается в 10-20% всех случаев
- Нижняя > верхняя челюсть:
Задние > передние отделы, преимущественно тело и ветвь нижней челюсти
• Размер:
о Мелкие («выштампованные»)-крупные очаги неправильной формы
• Морфология:
о Округлые или овальные очаги в дебюте заболевания
о Возможно увеличение размеров и сливание очагов по мере прогрессирования
(Слева) На рентгенограмме черепа в прямой проекции визуализируются два очага ЛКГ в лобной кости: меньший (округлый с ровными контурами) и больший (неправильной формы). Для описания подобных поражений используется термин «географический череп». Очаги также определяются в нижней челюсти.
(Справа) На рентгенограмме в косой боковой проекции у этого же пациента определяется «выскобленный» очаг вокруг мезиального корня формирующегося 1-го моляра. Пациент страдает хроническим диссеминированным ЛКГ, клинически проявляющимся экзофтальмом.
2. Рентгенография при лангергансоклеточном гистиоцитозе челюсти:
• Интра- и экстраоральная рентгенография:
о Утрата костной ткани вокруг зуба на всем протяжении
о Может имитировать заболевание периодонта: следующие признаки могут помочь в дифференциальной диагностике:
- Заболевание периодонта начинается с альвеолярного гребня; очаги ЛКГ обычно центрированы возле средней трети корня
- В отличие от заболеваний периодонта кость может выглядеть «выскобленной»
о Зубы могут выглядеть «парящими»
о На панорамных изображениях могут обнаруживаться периостальные наслоения вдоль кортикальной пластинки
• Краниография:
о Позволяет обнаружить поражения черепа:
- «Выштампованные», относительно хорошо отграниченные
- Очаги могут иметь неправильную форму и больший размер, иногда создавая картину «географического черепа»
3. КТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе челюсти:
• КТ в костном окне и КЛКТ:
о Оценка размеров остеолитических очагов в верхней и нижней челюсти
о На КЛКТ также могут обнаруживаться поражения черепа (в зависимости от поля зрения)
о Позволяют лучше идентифицировать периостальную реакцию
4. МРТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе челюсти:
• Т1 ВИ:
о Изоинтенсивный мышцам сигнал, умеренное контрастирование
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
4. Сцинтиграфия:
• Активное накопление Тс-99m в очагах помогает в оценке распространенности заболевания
(Слева) На краниограмме в боковой проекции у ребенка с хроническим диссеминированным ЛКГ визуализируются типичные мелкие «выштампованные» просветления.
(Справа) На корональной КТ в костном окне у женщины 28 лет в ветви нижней челюсти справа визуализируются мелкие эозинофильные гранулемы с четкими контурами. Обратите внимание на истончение (но не перфорацию) щечной кортикальной пластинки. Патологический очаг, лежащий под нижнечелюстным каналом, распространяется в сторону щечной кортикальной пластинки.
1. Локальный агрессивный периодонтит:
• Локальное агрессивное заболевание периодонта:
о С преимущественным поражением первых моляров и резцов
о Дугообразные просветления вследствие утраты костной ткани в межзубных пространствах
• Пациенты моложе (подростки)
2. Плоскоклеточный рак:
• Солитарное плохо отграниченное просветление:
о Множественные поражения позволяют исключить этот диагноз
• Расшатывание зубов из-за деструкции костной ткани возле корней зубов
• Может обнаруживаться сопутствующая мягкотканная опухоль
• Возрастная группа обычно старше
3. Остеомиелит:
• Плохо отграниченный рентгенонегативный или смешанный очаг
• Часто можно обнаружить источник инфекции
• Ключевой признак-секвестрация
• Может наблюдаться периостальная реакция
4. Метастазы:
• Плохо отграниченные просветления
• Могут расти в пространстве перидонтальной связки
• Первичная опухоль обычно известна
5. Лимфома:
• Плохо отграниченное просветление
• Растет преимущественно в пространстве периодонтальной связки
• Может разрушать фолликул формирующегося зуба
• При наличии эозинофилов в небольшом количестве лимфома гистологически может напоминать ЭГ
6. Лейкоз:
• Мультифокальные просветления
• Расширение пространства периодонтальной связки
• Лихорадка, недомогание
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне у этой же пациентки визуализируется очаг в ветви и отдельно лежащий очаг спереди от него, хуже отграниченный и с более выраженной деструкцией. Между очагами визуализируется нижнечелюстной канал.
(Справа) На корональной КТ в костном окне у этой же пациентки определяется деструкция язычной кортикальной пластинки, обусловленная очагом большего размера. Обратите внимание на нижнечелюстной канал внизу. В этом случае имеет место моно-стотическая эозинофильная гранулема с изолированным поражением ветви справа: прогноз благоприятный.
г) Патология:
1. Стадирование, градации, классификация:
• Острый диссеминированный (болезнь Леттерера-Сиве): полиорганное поражение:
о Гепатомегалия, спленомегалия, кровоизлияния, анемия, лимфаденопатия, поражение тимуса и костного мозга, высыпания на коже
о Скорее всего, представляет злокачественный неопластический процесс
о 10% всех случаев ЛКГ
• Хронический диссеминированный (болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена):
о Триада: множественные поражения костей, несахарный диабет, экзофтальм о 20% всех случаев ЛКГ
• Хронический локализованный (эозинофильная гранулема): моностотическое или полиостотическое поражение костей без вовлечения внутренних органов:
о При полиостотической форме обычно поражаются 2-4 кости
о Эозинфильная гранулема составляет 60-70% всех случаев ЛКГ
2. Микроскопия:
• Скопления эозинофилов между клетками, напоминающими гистиоциты
• Иногда обнаруживаются плазматические клетки, лимфоциты, многоядерные гигантские клетки
• Для установления диагноза необходимо обнаружение клеток Лангерганса:
о Клетки Лангерганса: дендритные одноядерные клетки, обнаруживаемые преимущественно в эпидермисе и костном мозге:
- Представляют антигены Т-лимфоцитам
- Содержат гранулы Бирбека в цитоплазме:
Что отличает клетки Лангерганса от других одноядерных фагоцитов
- Иммуногистохимия: CD1 выраженная (+) реакция; S100 (+)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Подвижность зубов:
- Отсутствие заживления дефектов после утраты зубов
о Интраоральная опухоль/отек
о Боль
• Другие признаки/симптомы:
о Гингивит/кровоточивость
о Язвы
о Нарушение заживления
о Галитоз
2. Демография:
• Возраст:
о Острый диссеминированный: дети < 3 лет
о Хронический диссеминированный: 1-е десятилетие
о Локализованный (эозинофильная гранулема): дети старшего возраста → взрослые
• Пол:
о М=Ж; согласно некоторым данным, М>Ж при локализованной форме (2:1)
• Эпидемиология:
о 2-5 случаев на миллион
о 50% < 15 лет
3. Течение и прогноз:
• Общий прогноз зависит от возраста дебюта заболевания и степени органной дисфункции
• Локализованная форма: благоприятный:
о Сообщается о спонтанной ремиссии эозинофильной гранулемы после биопсии
о А также о регенерации костной ткани в патологическом очаге и неправильном сращении после патологического перелома у взрослых в отсутствие оперативного вмешательства
• Хронический диссеминированный тип: достаточно благоприятный:
о Возможно прогрессирование с развитием летального диссеминированного заболевания (10%)
• Острый диссеминированный: неблагоприятный:
о В младенчестве всегда приводит к гибели
о Прогноз слегка улучшается в возрасте старше двух лет
4. Лечение:
• Эозинофильная гранулема: локализованные поражения нижней/верхней челюсти:
о Хирургическое (выскабливание)
о Низкодозовая лучевая терапия ± химиотерапия в случае поражений, недоступных для оперативного лечения:
- С целью достижения ремиссии у пациентов младшего возраста
- Лучевая нагрузка обычно <10 Гр
о Уровень рецидивов: 1,6-25%
о После комбинированного лечения (операция+лучевая терапия) частота рецидивов ниже по сравнению с оперативным вмешательством
о При некоторых поражениях с успехом применяются кортикостероиды, вводимые в патологический очаг
• Хронический диссеминированный тип:
о Химиотерапия: винбластина сульфат, винкристин, этопозид ± кортикостероид (преднизон):
- Преднизон считается препаратом, снижающим частоту рецидивов
• Острый диссеминированный: полихимиотерапия
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Хотя очаги множественной миеломы (ММ) описываются аналогично (как «выштампованные»), пациенты с ММ намного старше
ж) Список использованной литературы:
1. Azariah ED et al: "Histiocytosis X"-a rare case report. J Clin Diagn Res. 10(10):ZD19-ZD22, 2016
2. Gambirazi L et al: Diagnosis and intralesional corticotherapy in oral ulcers occurring as the sole manifestation of Langerhans cell histiocytosis. A Case Report. Open DentJ. 10:330-7, 2016
3. Plona GA et al: Spontaneous resolution of an eosinophilic granuloma of the mandible following open biopsy. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 122(2):e60-3, 2016
4. Agarwal P et al: An unusual presentation of Langerhans cell histiocytosis. J Cy-tol. 31 (4):227-9, 2014
5. Shi Set al: Multifocal Langerhans cell histiocytosis in an adult with a pathological fracture of the mandible and spontaneous malunion: A case report. Oncol Lett. 8(3):1075-1079, 2014
6. Cho YA et al: Hypothetical pathogenesis of eosinophilic infiltration in Langerhans cell histiocytosis of the jaw. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 116(6):734-42, 2013
7. Lee BD et al: Eosinophilic granuloma in the anterior mandible mimicking radicular cyst. Imaging Sci Dent. 43(21:117-22, 2013
8. Lee SH et al: Intralesional infiltration of corticosteroids in the treatment of localized Langerhans cell histiocytosis of the mandible: report of two cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 116(4):e255-60, 2013
9. Zajko J: Mandibular Langerhans cell histiocytosis in an adult. Bratisl Lek Listy. 114(8):488-90, 2013
10. Lajolo C et al: Langerhans's cell histiocytosis in old subjects: two rare case reports and review of the literature. Gerodontology. 29(2):e1207-14,2012
11. Parihar Aet al: Management of polyostotic eosinophilic granuloma. Dent Res J (Isfahan). 9(6):821-5, 2012
12. Zhao Yet al: [The expression of S-100 protein, CD 1a, CD83 and Ki-67 in oral Langerhans cell histiocytosis,] Hua Xi Kou Qiang Yi Xue Za Zhi. 29(6):604-9, 2011
