а) Терминология:
• Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ): группа заболеваний ретикулоэндотелиальной системы, характеризующихся пролиферацией клеток Лангерганса
б) Визуализация:
• Хорошо отграниченное («выштампованное») просветление без кортикальной пластинки по краю
• Очаги обнаруживаются в костях черепа, бедренной кости, челюстях, ребрах, длинных костях, позвонках, тазу
• Нижняя > верхняя челюсть; задние > передние отделы
• Зубы могут выглядеть «парящими»
• Могут обнаруживаться периостальные наложения вдоль кортикальной пластинки
• Очаги в черепе имеют неровные края («географический» череп)
(Слева) На периапикальной рентгенограмме определяется эозинофильная гранулема (ЭГ) - локализованная форма лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ), напоминающая локальный агрессивный периодонтит. Обратите внимание на тотальное разрушение альвеолярного гребня и отсутствие костной ткани в межзубных промежутках.
(Справа) На рентгенограмме в косой боковой проекции определяется распространенная утрата костной ткани в задних отделах нижней челюсти у пациента с ЭГ. Обратите внимание, что 1-й моляр выглядит «парящим». Просветления в области вершин корней 2-го моляра представляют собой фолликулы корней формирующегося зуба.
(Слева) На панорамной рентгенограмме визуализируется достаточно хорошо отграниченное просветление (ЭГ) дистальнее 3-го моляра нижней челюсти справа. Обратите внимание на отсутствие изменений наружного косого гребня, что помогает отличить ЭГ от перикоронита или заболевания периодонта.
(Справа) На панорамной рентгенограмме в задних отделах нижней челюсти слева определяется крупный литический очаг неправильной формы, начинающийся у альвеолярного гребня спереди и подрывающий задние отделы челюсти. Очаг деструкции костной ткани выглядит «выскобленным», что типично для ЭГ.
г) Патология:
• Острый диссеминированный тип (болезнь Леттерера-Сиве): множественное органное поражение
• Хронический диссеминированный тип (болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена): множественные поражения костей, несахарный диабет, экзофтальм
• Хроническая локализованная форма (эозинофильная гранулема): моностотическое или полиостотическое поражение костей без вовлечения внутренних органов
д) Клинические особенности:
• Подвижность зубов; интраоральная опухоль/отек; боль
• Общий прогноз зависит от возраста начала заболевания и степени органной дисфункции
е) Диагностическая памятка:
• Очаги множественной миеломы (ММ) описываются аналогично (как «выштампованные»), но пациенты с ММ намного старше
