2. Определение:
• Овальная или округлая кость с кортикальной пластинкой на вершине зубовидного отростка
• Два типа в зависимости от положения:
о Ортотопическое: нормальное положение относительно вершины зубовидного отростка о Дистопическое: любое другое положение:
- Преимущественно возле большого затылочного отверстия; может сливаться со скатом (птичья кость, os aws) или передней дугой С1
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кость на вершине диспластического зубовидного отростка + увеличение передней дуги С1
• Локализация:
о КВС, возле вершины зубовидного отростка
• Размер:
о Варьирует; зубовидный отросток обычно меньше, чем в норме
• Морфология:
о Округлая или овальная кость с ровной и однородной кортикальной пластинкой:
- Отделена от тела С2 и зубовидного отростка
- Край зубовидной кости непосредственно не соотносится с телом осевого позвонка
о ± гипертрофия передней дуги атланта
(Слева) На сагиттальной МРТ (Т2 ВИ) в положении сгибания определяется переднее положение дистопической зубовидной костив относительно С2. Расстояние между передней дугой С1 и зубовидной костью сохранено; определяется нарушение положения зубовидной кош относительно С2 по сравнению с изображениями в нейтральном положении и при разгибании (атланто-аксиальная нестабильность).
(Справа) На сагиттальной MPT (Т2 ВИ) в положении разгибания у этого же пациента положение зубовидной кости обычное. На сагиттальной МРТ (Т2 ВИ) в положении сгибания определялось переднее смещение зубовидной кости, свидетельствующее об атланто-аксиальной нестабильности.
2. Рентгенография при зубовидной кости:
• Рентгенологические признаки:
о Хорошо отграниченная кость на вершине зубовидного отростка + увеличение передней дуги С1
о ± атланто-аксиальная нестабильность при сгибании/разги-бании
3. КТ при зубовидной кости:
• КТ в костном окне:
о Хорошо отграниченная кость на вершине зубовидного отростка + увеличение передней дуги С1
о Возможно слияние зубовидной кости со скатом или передней дугой С1
4. МРТ при зубовидной кости:
• Т1 ВИ:
о Хорошо отграниченная кость на вершине зубовидного отростка + увеличение передней дуги С1
о Обычный сигнал в губчатом веществе зубовидной кости, передней дуги С1
• Т2 ВИ:
о Картина аналогична Т1 ВИ:
о ± контузия спинного мозга, миеломаляция при краниоцервикальной нестабильности
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная КТ в костном окне для оценки анатомии костей
о Мультипланарная МРТ для исследования спинного мозга, мягких тканей
• Выбор протокола:
о Аксиальная КТ в костном окне с реформатированием в сагиттальной и корональной плоскости
о Наиболее применима МРТ (Т2 ВИ) в сагиттальной, аксиальной, корональной плоскости:
- Может выполняться в положении сгибания и разгибания для оценки стабильности, воздействия на спинной мозг
(Слева) На сагиттальной КТ шейного отдела позвоночника в костном окне определяется врожденное слияние передней дуги С1 и крупной зубовидной кости. Соотношение зубовидной кости со скатом не нарушено. Шейный отдел позвоночника ниже осевого позвонка в остальном не изменен, нарушения сегментации других позвонков не выявлены.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется врожденное слияние орто-топической зубовидной кости с передней дугой С1 по средней линии. Задняя дуга С1 не имеет дефектов (на этом срезе не видна).
в) Дифференциальная диагностика зубовидной кости:
1. Терминальная кость:
• Вариант нарушения оссификации → случайно обнаруживаемая «вырезка» на вершине зубовидного отростка с прилежащей к ней округлой костью
• Терминальная кость обычно намного меньше, чем зубовидная; лежит на уровне дуги С1 над поперечной связкой атланта
• Редко сочетается с нестабильностью
2. Перелом зубовидного отростка С2 (тип II):
• Перелом зубовидного отростка без консолидации
• Зубовидный отросток обычной формы и размера
• Узкая щель между телом осевого позвонка и зубовидным отростком
• Передняя дуга С1 обычного размера
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Спорная, активно обсуждаются несколько теорий:
- «Врожденная» теория:
Нарушение эмбриогенеза затылочного склеротома, проатланта, ресегментированногоскперотома С1
Избыточная подвижность хрящевого зубовидного отростка во время оссификации -» врожденное нарушение слияния зубовидного отростка с телом осевого позвонка
Объясняет обнаружение зубовидной кости у маленьких детей
- «Травматическая» теория:
Следствие перелома зубовидного синхондроза до закрытия (в возрасте 5-6 лет) — постепенное формирование зубовидной кости
По мере роста крыловидные связки оттягивают фрагмент зубовидного отростка от основания осевого позвонка
Краниальная часть фрагмента зубовидного отростка продолжает кровоснабжаться апикальными сосудами
Бессосудистая каудальная часть подвергается резорбции → типичная кость округлой формы
Объясняет обнаружение зубовидной кости у пациентов без изменений на предыдущих рентгенограммах шеи
• Сопутствующие нарушения:
о ↑ частоты при синдроме Моркио, множественной эпифизеальной дисплазии, синдроме Клиппеля-Фейля, синдроме Дауна
• Эмбриогенез цервикокраниума (затылочного - СЗ склеротомов) при формировании зубовидной кости:
о Четвертый затылочный скперотом (проатлант) в норме в эмбриогенезе делится на вентральную ростральную и дорзальную каудальную части:
- Вентральный компонент протатланта — передний край большого затылочного отверстия, затылочные мыщелки:
Часть вентрального отдела проатланта обосабливаеется, сливаясь с плевроцентром атланта → зубовидный отросток:
Ядро центра проатланта — апикальная связка зубовидного отростка
- Атлант и поперечная связка атланта (ПСА) развиваются из проатланта:
Зубовидный отросток представляет центр атланта после отделения от кольца С1 на 6-7 неделе гестации, слияния с телом зубовидного отростка
о Костные элементы формируются при энхондральной оссификации:
- Основание зубовидного отростка окостеневает сразу же перед рождением
- Тело осевого позвонка сливается с зубовидным отростком - в 4 года
- Вершина зубовидного отростка сливается с остальными его отделами - в 12 лет
2. Стадирование, градации, классификация зубовидной кости:
• Ортотопическое положение: анатомическое
• Дистопическое положение: любое неортотопическое:
о Преимущественно возле затылочного отверстия, возможно слияние со скатом или передним кольцом С1
о Стабильность ниже, чем при ортотопическом положении
• Измерения на рентгенограммах:
о Переднее атланто-дентальное расстояние (ПАДР):
- Используется для оценки нестабильности С1 /С2
- Внимание: зубовидная кость часто смещается вместе с атлантом даже при значительной нестабильности С1 /С2
о Заднее атланто-дентальное расстояние (ЗАДР):
- Между задним краем зубовидного отростка и передним краем задней дуги С1
- Косвенно отражает доступное для спинного мозга пространство (ДСМП):
Пролиферация мягких тканей (синовиальная киста, паннус) ↓ ДСМП, но не видны на рентгенограммах
- КТ и МРТ позволяют измерить пространство, непосредственно доступное для спинного мозга:
Оценка сдавления спинного мозга на МРТ позволяет точнее предположить симптоматику
- ПАДР < 13 мм: прогрессирующий неврологический дефицит
о Индекс нестабильности ПАДР:
- Изменения ДСМП при сгибании и разгибании
о Непосредственное измерение подвижности С1 относительно тела С2:
- Расстояние между верхним передним краем тела С2 и задним нижним краем передней дуги С1
- >3 мм: патология
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Зубовидная кость потенциально нестабильна:
о ПСА в норме окружает базальный сегмент зубовидного отростка
о Может прикрепляться к зубовидной кости (не норма):
- Несостоятельность ПСА → нестабильность С1/С2
(Слева) На сагиттальной КТ в костном окне определяется слияние дистопической зубовидной кости с передней дугой С1. Вершина ската минимально ремоделирована (уплощена). Определяется дисплазия короткого и округлого зубовидного отростка.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется эксцентрическое слияние дистопической зубовидной кости с передней дугой и боковой массой С1 слева. Обратите также внимание на патологический псевдосустав между зубовидной костью и левым затылочным мыщелком.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Часто отсутствуют:
- Зубовидная кость случайно обнаруживается при исследованиях, выполненных подругой причине (например, по поводу травмы)
о Симптомы: локальная механическая боль в шее, кривошея, головная боль:
- Зубовидная кость часто не приводит к появлению симптоматики, вследствие чего возможны затруднения в оценке связи с имеющимися симптомами
• Другие признаки/симптомы:
о Преходящий или персистирующий квадрипарез после травмы
о Прогрессирующая миелопатия
о Слабость
о Атаксия
о Нижняя краниальная нейропатия
о Сдавление позвоночной артерии — ишемия спинного мозга, мозгового ствола
о Внезапная смерть (редко)
2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует
• Эпидемиология:
о Точная распространенность, частота неизвестна
3. Течение и прогноз:
• Варьирует: большей частью зависит от стабильности связок КВС
• ПАДР и ЗАДР: прогностические критерии стабильности
4. Лечение:
• В большинстве случаев при случайно обнаруженной зубовидной кости рекомендуется консервативное лечение:
о В отсутствие симптоматики, рентгеновских признаков значительной нестабильности → наблюдение
о При наличии механической симптоматики → медикаментозная терапия:
- Вытяжение шейного отдела позвоночника, физиотерапия, жесткий воротник, ограничение активности, противовоспалительные средства
• Хирургическая стабилизация при нестабильности позвоночника, неврологическом дефиците, некупируемой боли
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• При обнаружении зубовидной кости оцените динамическую стабильность КВС на рентгенограммах в положении сгибания/разгибания
• Дистопическая зубовидная кость вероятнее является нестабильной, чем ортотопическая
ж) Список использованной литературы:
1. White D et al: The role of conservative management in incidental os odontoideum. World Neurosurg. 88:695.e15-7, 2016
2. Akpolat YT et al: Treatment of os odontoideum in a patient with spastic quadriplegic cerebral palsy, J Clin Neurosci. 22(8): 1239-43, 2015
3. Nguyen JCetal: Os odontoideum. Pediatr Emerg Care. 31 (3):225—7, 2015
4. O'Brien WT Sr et al: The dens: normal development, developmental variants and anomalies, and traumatic injuries. J Clin Imaging Sci. 5:38, 2015
5. Rahimizadeh Aet al: Atlantoaxial subluxation due to an os odontoideum in an achondroplastic adult: report of a case and review of the literature. Case Rep Orthop. 2015:142586, 2015
6. Pang Det al: Embryology and bony malformations of the craniovertebral junction. Childs Nerv Syst. 27(4):523-64, 2011
7. Arvin В et al: Os odontoideum: etiology and surgical management. Neurosurgery. 66(3 Suppl):22-31,2010
8. Wada Eet al: Os odontoideum as a consequence of a posttraumatic displaced ossiculum terminate. A case report. J Bone Joint Surg Am. 91 (7): 1750-4, 2009
9. Klimo P Jr et al: Os odontoideum: presentation, diagnosis, and treatment in a series of 78 patients, J Neurosurg Spine. 9(4):332-42, 2008
10. Menezes AH et al: Anatomy and biomechanics of normal craniovertebral junction (a) and biomechanics of stabilization (b). Childs Nerv Syst. 24(10): 1091 — 100, 2008
11. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs Nerv Syst. 24( 10): 1109-22, 2008
12. Smoker WR et al: Imaging the craniocervical junction. Childs Nerv Syst. 24(10):1 123-45, 2008
13. Klimo P Jr et al: Congenital anomalies of the cervical spine. Neurosurg Clin N Am. 18(3):463—78, 2007
14. Choit RL et al: Os odontoideum: a significant radiographic finding. Pediatr Radiol. 35(81:803-7, 2005
15. Vargas TM et al: Atlantoaxial instability associated with an orthotopic os odontoideum: a multimodality imaging assessment. Emerg Radiol. 11(4):223-5, 2005
