а) Терминология:
• Врожденное уменьшение или отсутствие зубовидного отростка
б) Визуализация:
• Уменьшение размеров зубовидного отростка:
о Маленький и усеченный зубовидный отросток
о Гипоплазия >> аплазия
• ± увеличение передней дуги С1
• ± миеломаляция спинного мозга, сирингомиелия
(Слева) На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в боковой проекции определяется врожденная гипоплазия зубовидного отростка без нарушения соотношения С1/С2. Передняя дуга С1 слегка увеличена, скорее всею, за счет компенсаторной гипертрофии. Другие аномалии шейного отдела позвоночника отсутствуют.
(Справа) На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в боковой проекции определяется легкая гипоплазия зубовидного отростка с компенсаторным увеличением передней дуги С1. Соотношения в краниовертебральном переходе не изменены, другие аномалии отсутствуют.
(Слева) На сагиттальной КТ с КУ (спондилометафизарная дисплазия) определяется гипоплазия зубовидного отростка и С1, приводящая к стенозу позвоночного канала. Передняя дуга атланта образована хрящом вследствие патологической задержки окостенения.
(Справа) На сагиттальной MPT (Т2 ВИ) (нейроэнтерическая киста) определяются врожденные аномалии костей краниовертебрального сочленения, в т.ч. укорочение и дисплазия зубовидною отростка. Смещение передней дуги С1 кпереди отражает атланто-аксиальную нестабильность.
г) Патология:
• Нарушение развития:
о Чаще обнаруживается у пациентов с дисплазией скелета, трисомией 21
• В большинстве случаев не носит семейный характер, однако имеются сообщения об аутосомно-доминантном наследовании
• Сопутствующие нарушения: нарушение сегментации, динамическая нестабильность краниовертебрального сочленения (КВС)
• Состояние поперечной связки атланта (ПСА), других стабилизирующих связок варьирует
д) Клинические особенности:
• Чаще всего симптоматика отсутствует
• Боль в шее, миелопатия:
о Симптоматика варьирует в зависимости от выраженности гипо-/аплазии, наличия динамической нестабильности, других сопутствующих нарушений
е) Диагностическая памятка:
• Чаще обнаруживается у пациентов с дисплазией скелета, трисомией 21, мукополисахаридозом
• Стабильность КВС определяется выраженностью гипо-/аплазии, состоянием ПСА, сопутствующими нарушениями
