1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное экспансивное объемное образование с мягкотканной центральной частью (фиброз), окруженной оссифицированным «ободком»
• Локализация:
о 10-20% краниофациальных ОФ возникают в верхней челюсти:
- Большинство ОФ-в нижней челюсти (75%)
о Поражение характерное моностотическое
• Размер:
о 0,5-15 см
• Морфология:
о Хорошо отграниченное, экспансивное образование
(Слева) На корональной КТ в костном окне визуализируется большая оссифицирующая фиброма, практически полностью заполняющая правую верхнечелюстную пазуху. Определяется обструкция полоаи носа справа с наличием «запертого» секрета в ячейках решетчатого лабиринта с правой стороны.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется нетипичная картина ОФ. Объемное образование в лобной пазухе, напоминающее остеому, диффузно, слегка неравномерно оссифицировано; фиброзный компонент выражен минимально.
2. КТ при синоназальной оссифицирующей фиброме:
• КТ без КУ:
о Хорошо отграниченная, экспансивная опухоль смешанной (мягкотканной и костной) плотности
о Преимущественно унифокальная
• КТ с КУ:
о Зоны фиброза могут минимально или более интенсивно накапливать контраст
• КТ в костном окне или КЛКТ:
о Лучевая картина зависит от возраста ОФ (↑ оссифицированных участков с возрастом)
о Классическая картина:
- Толстый костный «ободок» на периферии вокруг гипо-денсного участка фиброза в центре
о Другие варианты:
- Рентгеноконтрастный центр с рентгенонегативным (фиброзным) «ободком», окруженным тонкой кортикальной пластинкой
- Очаги мягкотканной плотности, разбросанные среди оссифицированных участков
- Тонкая костная пластинка на периферии в виде яичной скорлупы
о КТ-картина может быть неотличима от фиброзной дисплазии и остеомы
о Возможна резорбция корней зубов верхней челюсти
3. МРТ при синоназальной оссифицирующей фиброме:
• Т1 ВИ:
о Диффузный сигнал промежуточной — низкой интенсивности в опухоли:
- Промежуточный сигнал в зонах фиброза (классически в центре)
- Гипоинтенсивный сигнал в зонах оссификации (классически - на периферии)
• Т2 ВИ:
о Смешанные участки с сигналом низкой и высокой интенсивности
- Зоны фиброза гиперинтенсивны (обычно в центре)
- Зоны оссификации гипоинтенсивны (обычно на периферии)
о Запертый секрет и сопутствующее мукоцеле гиперинтенсивны
о Сообщается об уровнях «жидкость-жидкость» в ОФ
• Т1 ВИ С+:
о Неоднородное контрастирование фиброзного компонента опухолевого матрикса
о Возможно контрастирование наружной оболочки и перегородок
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Фиброзно-костные поражения краниофациальной области лучше всего можно оценить при помощи КТ в костном окне
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ в костном окне в аксиальной плоскости с корональными ± сагиттальными реформатированными изображениями
о МРТ Т1 с контрастированием и жироподавлением с целью картирования окружающих мягких тканей перед операцией
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне в задних ячейках решетчатого лабиринта определяется экспансивное объемное образование преимущеавенно мягкотканной плотности. Периферический очаг оссификации вдоль наружного края позволяет заподозрить фиброзно-костное поражение, в данном случае ОФ.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ) у этого же пациента определяется гипоинтенсивный сигнал в оссифицированной части опухоли. Обратите внимание на гиперинтенсивный «запертый» секрет в сфеноидальной пазухе позади опухоли.
1. Синоназальная фиброзная дисплазия:
• Плохо отграниченное вздутие костей челюстно-лицевой области
• Классическая картина «матового стекла»
• Участки «матового стекла» (менее активные) и фиброза (более активные)
• Моностотическая (70%) или полиостотическая (30%) форма
• Окружает корни здоровых зубов, но не приводит к их резорбции
• Смешивается с окружающей нормальной костью
2. Цементно-костная дисплазия:
• Отсутствие концентрического вздутия кости
• Отсутствие резорбции корней зубов
• Поражение наиболее часто множественное
3. Синоназальная остеома:
• Опухоль, образованная преимущественно солидной пластинчатой костью
• Часто располагается в лобной пазухе
• Без рентгенонегативного «ободка»
4. Синоназальная остеосаркома:
• Деструктивное, агрессивное поражение краниофациальных костей
• Вновь сформированная костная ткань в матриксе опухоли
• «Лучистая» периостальная реакция
• Наиболее часто у мальчиков-подростков; или как долгосрочное осложнение ЛТ
5. Цементобластома:
• Доброкачественная опухоль цемента у молодых мужчин
• Плотная опухоль, связанная с корнем зуба, подвергшегося резорбции
• Не возникает в лобной, решетчатой, сфеноидальной пазухе
(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ) у этого же пациента визуализируется ОФ, сигнал в большей части которой аналогичен сигналу от мышц. Края опухоли четкие. Оцените объемное воздейавие на аруктуры правой глазницы приводящее к диплопии у этого пациента.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+) у этого же пациента опухоль контрастируется неравномерно. Фиброзные учааки ОФ типично накапливают контраст, контрастирование оссифицированных участков выражено минимально или отсутствует.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Может возникать из мезенхимы периодонтальной связки: различные количества цементной ткани:
- Считается, что ОФ развивается из мезенхимальных бластных клеток; но не все ОФ возникают в области зубов
о Фиброзная опухоль с четкими контурами, состоящая из плотно скомпонованных клеток, с прогрессирующей оссификаци-ей от периферии к центру:
- Ранняя стадия: преобладание фиброза
- Поздняя стадия: заполнение зрелой костной тканью
• Сопутствующие нарушения:
о Большие опухоли могут приводить к косметической деформации, нарушению зрения
о Возможна обструкция путей оттока от пазухи с формированием мукоцеле
о Сообщается об интракраниальном распространении, осложненном напряженной пневмоцефалией
о Сообщается о сопутствующих простых костных кистах
о Может сочетаться с нейрофиброматозом, синдромом Штурге-Вебера, энцефалокраниокутанным липоматозом, окулоцереброкутанным синдромом (Деллемана)
2. Классификация синоназальной оссифицирующей фибромы:
• Описанные подтипы:
о Оссифицирующая фиброма взрослых
о Ювенильная оссифицирующая фиброма:
- Ювенильная псаммоматоидная оссифицирующая фиброма
- Ювенильная трабекулярная оссифицирующая фиброма
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердое, зернистое образование серого или белого цвета
4. Микроскопия:
• Островки остеоида, окруженные остеобластами, формирующими пластинчатую кость, ± цементоподобная ткань
• Центральная часть ОФ состоит из незрелой (ретикулофиброзной) кости, периферическая образована более зрелой (пластинчатой) костью
• Коллаген и фибробласты в фиброзной строме расположены параллельно и в виде «завитков»:
о Плотно скомпонованные клетки; кровоизлияния, признаки воспаления, гигантские клетки
• ОФ может быть гистологически неотличима от активной формы фиброзной дисплазии
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о В большинстве случаев бессимптомная случайная находка
о ОФ пазухи часто имеет больший размер при обнаружении, чем ОФ другой локализации, в связи с затрудненной диагностикой
• Другие признаки/симптомы:
о Симптомы хронического синусита: ринорея, боль, отек щеки, обструкция полости носа
о Смещение или частичная резорбция зубов
о Экзофтальм, диплопия, снижение остроты зрения из-за объемного воздействия на глазницу
• Клинический профиль:
о Женщина 20-40 лет со смешанным (мягкотканным и костным) объемным образованием в пазухе, случайно обнаруженным на КТ, выполненной по другому поводу о Картина имитирует другие фиброзно-костные поражения, диагноз не устанавливается лишь на основании методов визуализации:
- Диагноз выставляется на основании клинических, рентгенологических, патологических критериев (в сочетании)
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто 20-40 лет
о Широкий возрастной диапазон: 1-9 десятилетие
• Пол:
о М:Ж = 1:5
• Эпидемиология:
о 10-20% краниофациальных ОФ возникают в верхней челюсти
о Риск злокачественной дегенерации <0,5%
3. Течение и прогноз:
• ОФ медленно растет, но может быть местно агрессивной:
о ОФ околоносовых пазух агрессивнее ОФ нижней челюсти
о Ювенильный вариант (активная оссифицирующая фиброма) может иметь агрессивный, местно деструктивный характер
• При полной резекции прогноз крайне благоприятный
• Высокий уровень рецидивов при неполной резекции
4. Лечение:
• Хирургическое (тотальная эксцизия) - метод выбора (насколько позволяет локализация ОФ)
• Выскабливание и остеотомия при опухолях доброкачественного характера, не приводящих к деформации:
о При этих способах уровень рецидивов выше
о Рекомендуется длительное наблюдение (> 10 лет)
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Классическая картина костного «ободка» и центрального фиброза может не обнаруживаться:
о Плотные очаговые включения со случайным распределением
2. Советы по интерпретации изображений:
• МР-картина ОФ крайне вариабельна; опухоль может выглядеть агрессивнее
о Важно тщательно сопоставлять данные с КТ
• ОФ может быть неотличима от фиброзной дисплазии на изображениях:
о И ОФ, и ФД относятся к фиброзно-костным поражениям
о При полиостотическом процессе вероятнее фиброзная дисплазия
3. Заключение:
• Укажите положение относительно путей оттока от пазухи
• Опишите объемное воздействие на соседние структуры: глазницу; отверстия, пропускающие нервы; полость черепа
ж) Список использованной литературы:
1. Zhang R et al: Incidental Detection of Ossifying Fibroma of the Frontal Sinus on 99mTc-MDP Bone Scan. Clin Nud Med. 41 (1):e51 -2, 2016
2. Ciniglio Appiani M et al: Ossifying fibromas of the paranasal sinuses: diagnosis and management. Acta Otorhinolaryngol Ital. 35(5):355-61,2015
3. Gantala R et al: Psammomatoid Juvenile Ossifying Fibroma Involving Upper Jaw: A Rare Case Report. J Clin Diagn Res. 9(7):ZD17-9, 2015
4. Mahomed Fet al: Ossifying Fibroma in a Patient With Oculocerebrocutaneous (Delleman) Syndrome. J Oral Maxillofac Surg. 73(7): 1314-9, 2015
5. Misra SR et al: Giant central ossifying fibroma of the maxilla presenting with a pus discharging intra-oral sinus. J Clin Diagn Res. 9(1):ZD08-11,2015
6. Pinto WB et al: Ossifying fibroma of the maxilla and tuberous sclerosis complex. Neurology. 84(15):161 1-2, 2015
7. Shaik M et al: Juvenile ossifying fibroma of the maxilla: a case report. J Maxillofac Oral Surg. 14(Suppl 1):69-72, 2015
