КТ, МРТ при фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазух
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Фиброзная дисплазия (ФД)
2. Определения:
• Моностотическая ФД (МФД): поражение только одной кости
• Полиостотическая ФД (ПФД): поражение двух (или более) костей
• Краниофациальная ФД (КФД): ПФД краниофациальной области
• Синдром Яффе-Лихтенштейна: МФД с кожными проявлениями
• Синдром МакКьюна-Олбрайта (СМО): ПФД с сопутствующей пигментацией кожи и эндокринопатиями, например преждевременным половым созреванием
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Нарушение картины костной ткани, часто в виде «матового стекла» с интактными, но истонченными и вздутыми кортикальными пластинками пораженной кости (костей)
о Плавный переход патологического очага в окружающую кость
• Локализация:
о Различные кости лицевого или мозгового черепа:
- Из-за субклинических поражений частота поражения костей может быть определена неверно
- Верхняя челюсть > нижняя челюсть > решетчатая и клиновидная кость > височная кость:
Описаны два случая изолированной МФД носовой раковины
Преимущественно одностороннее поражение челюстно-лицевой области
о МФД = 80% ФД; 10-20% МФД возникают в области лица (возможна недооценка)
о ПФД следующая наиболее распространенная форма; 50-100% ПФД возникают в области лица
о СМО-наиболее редкий вариант
о В исследовании Национального Института Здоровья у 92% из 106 участников с КФД выявлено вовлечение синоназальной области
• Размер:
о Варьирует от небольшого локального поражения до вовлечения нескольких (или большей части) костей
• Морфология:
о Разрастание кости независимо от функции:
- Асимметрия при одностороннем процессе
о Возможно поражение околоносовых пазух, полости носа, глазниц, отверстий, каналов
(Слева) На корональной КЛКТ определяется нарушение картины костной ткани у пациента с краниофациальной ФД (КФД) с вовлечением обеих верхнечелюстных пазух и уменьшением их объема. Нарушена морфология альвеолярных отростков верхней челюсти; визуализируются щечные экзостозы, не связанные с КФД.
(Справа) На аксиальной КЛКТ у этого же пациента определяется картина КФД с диффузным нарушением структуры костной ткани верхней челюсти и скуловых костей. Кортикальные пластинки остаются интактными, признаки вздутия на этом срезе отсутствуют.
2. Рентгенография при фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазухи:
• Рентгенологические признаки:
о Патологическая картина костной ткани с менее и более рентгеноконтрастными участками:
- Картина «матового стекла» (экстраоральнэя рентгенография) или «апельсиновой кожуры» (интраоральная рентгенография)
- Рентгенонегативное, смешанное рентгенонегативное и рентгеноконтрастное, либо полностью рентгеноконтрастное поражение
- Поражение верхней челюсти обычно рентгеноконтрастное
о Кортикальные пластинки пораженных костей сохранены, но возможно их истончение
о Избыточный рост костной ткани с нарушенной морфологией
о Поражение окружающих структур: околоносовых пазух, полости носа, глазниц, каналов, отверстий
о Могут обнаруживаться сопутствующие простые костные кисты (хорошо отграниченные рентгенонегативные участки)
3. КТ при фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазухи:
• КТ без КУ или КЛКТ:
о Интактная/вздутая кортикальная пластинка костей
о Нарушение морфологии костей
4. МРТ при фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазухи:
• Т1 ВИ:
о Интенсивность сигнала варьирует в зависимости от отношения фиброза и минерализованных тканей
о Не патогномоничный признак
• Т2 ВИ:
о Однородный сигнал от промежуточного до гипоинтенсивного: - «Матовое стекло» = ↓ сигнал; фиброзная ткань = промежуточный или ↑ сигнал
• Т1 ВИ С+ FS:
о Может использоваться для оценки сопутствующих аневризматических костных кист при КФД
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Периапикальная или панорамная рентгенография для определения внутренней структуры и протяженности поражения
о КТ без КУ (костное окно) или КЛКТ для оценки воздействия на окружающие структуры
• Выбор протокола:
о КТ без контрастного усиления или КЛКТ
(Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ у этого же пациента определяется огрубление костной ткани, характерное для КФД с вовлечением левой верхнечелюстной пазухи и выраженным уменьшением ее объема. Обратите внимание на кортикальные пластинки нормальной толщины и плотности.
(Справа) На интраоральной фотографии определяется одностороннее увеличение альвеолярного отростка в результате ФД с пересечением средней линии неба. Обратите внимание, что слизистая оболочка не изменена. Кариес зубов не связан с ФД.
в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазухи:
1. Остеома:
• Обычно более рентгеноконтрастна по сравнению с ФД
• Медианный возраст: 35 лет
2. Оссифицирующая фиброма:
• Отделена от кости, в отличие от ФД, тяготеющей к слиянию с костной тканью
• Часто окружена рентгенонегативным периферическим участком (капсулой)
• В отличие от ФД приводит к вздутию вокруг центральной области
• Отсутствует мутация GNAS1
3. Ювенильная оссифицирующая фиброма:
• Отделена от кости
• Быстрее растет у детей
4. Болезнь Педжета:
• Большинство пациентов старше 40 лет
• Обычно не поражает околоносовые пазухи
5. Херувизм:
• Обычно двухсторонний процесс, выявляемый в возрасте до шести лет
• Начинается наиболее часто с поражения нижней челюсти
• Возможно поражение всех четырех квадрантов зубных дуг:
о Патологические очаги в верхней челюсти могут распространяться в верхнечелюстные пазухи
• Вначале рентгенонегативное многокамерное поражение; по мере взросления ребенка очаги становятся более «зернистыми»
6. Остеомиелит:
• Утолщение кости вследствие формирования костной ткани под надкостницей за пределами кортикальной пластинки
• Под вновь сформированной костью могут обнаруживаться дефекты кортикальной пластинки
7. Остеосаркома:
• Возможна аналогичная картина поражения кости
• Может обнаруживаться симптом Гаррингтона: расширение пространства периодонтальной связки
• Периостальная реакция: в виде «козырьков Кодмена» или спикулообразная
• Может возникать из очагов ФД; низкая вероятность злокачественной трансформации (<1%)
(Слева) На корональной КТ в костном окне определяется ПФД с поражением глазницы, петушиного гребня, решетчатого лабиринта, средней носовой раковины справа. Оцените типичную картину «матового стекла». Носовая перегородка смещена влево.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2ВИ) у этого же пациента определяется выраженный гипоинтенсивный сигнал в пораженных костях. Поражение однородное и сопоставимо с «матовым стеклом» на КТ. При большем количестве фиброзной ткани ожидаемы очаги с более интенсивным сигналом и более длительным временем повторения.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Соматическая мутация гена GNAS1 в 20q13:
- GNAS1 кодирует субъединицу Gsa белка Gs, стимулирующего фермент аденилатциклазу и избыточную продукцию 3', 5'- циклического аденозинмонофосфата
- ↑ сАМР может приводить к понижающей регуляции осте-областического фактора транскрипции Runx2 — нарушение дифференцировки остеобластов с нарастанием количества и активацией остеокластов →↑ интерлейкин-6 →↑ резорбция кости
- Приводит к t пролиферации клеток, сопутствующих остеогенезу
• Генетика:
о Обычно не носит семейный характер
• Сопутствующие нарушения:
о СМО: пятна «кофе с молоком»
о СМО: эндокринопатии
о Простые костные кисты
о Аневризматические костные кисты (КФД)
2. Стадирование, градации, классификация фиброзной дисплазии носа и околоносовых пазух:
• Субклинические формы:
о Случайная находка на рентгенограммах
• Клиническая моностотическая ФД:
о Нарушение морфологии одной кости, различимое клинически или обусловливающее симптоматику (напр., боль)
• Клиническая полиостотическая ФД:
о Нарушение морфологии нескольких костей (деформация контуров)
о Боль или слепота вследствие сужения отверстий, пропускающих нервы
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкая, «резиновая», зернистая или твердая ткань коричневато-белого или желтого цвета
4. Микроскопия:
• Замещение нормальной костной ткани неравномерно разбросанными (в виде «завитков») веретеновидными клетками, напоминающими фибробласты
• Трабекулы незрелой ретикулофиброзной ткани могут давать картину китайских иероглифов или иудейского письма или нагромождения букв
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличение/вздутие пораженной кости
о Симптомы обычно отсутствуют, но возможна боль и слепота
• Другие признаки/симптомы:
о Смещение зубов
о Мукоцеле околоносовых пазух
о Обструкция полости носа → рецидивирующий риносинусит, гипо-/аносмия
о Тригеминальная невралгия
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно два первых десятилетия жизни
о У детей средний возраст = 13 лет, тенденция к прогрессированию
о В более старшей группе (средний возраст =25 лет) тенденция к прогрессированию отсутствует
• Пол:
о Чаще заболевают женщины (особенно полиостотические формы)
3. Течение и прогноз:
• Большинство очагов прекращают расти по завершению соматического роста:
о Очаги МФД скорее всего прекратят расти в пубертатном периоде
о Очаги КФД могут продолжать расти после пубертатного периода
• Возможны сопутствующие простые или аневризматические костные кисты
• Спонтанная злокачественная трансформация → саркома <1%
4. Лечение:
• Обычно не показано в период соматического роста в связи с высоким потенциалом роста ФД
• Хирургическое вмешательство для улучшения функции или коррекции эстетических нарушений
• Резекция или реконструкция при воздействии на витальные структуры
• Лучевая терапия противопоказана из-за риска саркоматозных изменений
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Патологический очаг должен быть ограничен кортикальными пластинками
ж) Список использованной литературы:
1. Kim KS: Headache attributed to fibrous dysplasia of the ethmoid bone mimicking menstrual migraine without aura. J CraniofacSurg. 27(4):e417-9, 2016
2. Min HJ et al: Headache induced by fibrous dysplasia of the sphenoid sinus: a case report. Headache. 56(8):1348-51,2016
3. Ciniglio Appiani M et al: Ossifying fibromas of the paranasal sinuses: diagnosis and management. Acta Otorhinolaryngol Ital. 35(5):355-61,2015
4. DeKlotz TR et al: Sinonasal disease in polyostotic fibrous dysplasia and Mc-Cune-Albright syndrome. Laryngoscope. 123(4):823-8, 2013
5. Park HJ et al: Fibrous dysplasia of the inferior turbinate. Int J Clin Exp Pathol. 6(3):531 -5, 2013
6. Karligkiotis A et al: Monostotic fibrous dysplasia of the inferior turbinate. Otolaryngol Head NeckSurg. 146(6):1035-6, 2012
7. Schreiber A et al: Fibrous dysplasia of the sinonasal tract and adjacent skull base. Curr Opin Otolaryngol Head NeckSurg. 20(1):45-52, 2012
8. Lee YH et al: Decortication of fibrous dysplasia of the maxillary sinus. J Craniofac Surg. 22( 1 ):139-41,201 1
9. Char DH et al: Fibrous dysplasia. Orbit. 29(4):216-8, 2010
10. Shekhar MGet al: Juvenile aggressive ossifying fibroma of the maxilla. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 27(3):170-4, 2009
11. Mansilla-Lory J et al: Leontiasis ossea: a paleopathologic case report. J Clin Rheumatol. 13(5):269-72, 2007
12. Eller R et al: Common fibro-osseous lesions of the paranasal sinuses. Otolaryngol Clin North Am. 39(3):585-600, x, 2006
13. Akintoye SO et al: Analyses of variable panoramic radiographic characteristics of maxillo-mandibular fibrous dysplasia in McCune-Albright syndrome. Oral Dis. 10(1):36-43, 2004
14. Crawford LB: An unusual case of fibrous dysplasia of the maxillary sinus. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 124(6):721-4, 2003
