2. Определение:
• Злокачественная опухоль из клеток нервного гребня - меланоцитов слизистой оболочки полости носа, околоносовых пазух, носоглотки
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Т1 MPT: ↓ сигнал в полости носа
• Локализация:
о Преимущественно наружная стенка полости носа, носовая перегородка, верхнечелюстная пазуха:
- Решетчатая пазуха
• Размер:
о От <0,3 см до большого образования, заполняющего полость носа и/или пазухи
• Морфология: полиповидная или на широком основании
(Слева) На рисунке в корональной плоскости изображено темное, пигментированное (с высоким содержанием меланина) объемное образование в полости носа. Показаны признаки инвазии основания черепа, глазницы и наружной стенки полости носа. Носовая перегородка отклонена без признаков инвазии. В левой верхнечелюстной пазухе находится «запертый» секрет.
(Справа) На корональной КТ в костном окне у пациента с обструкцией носа слева и носовым кровотечением визуализируется объемное образование в полости носа слева, приводящее к эрозии средней носовой раковины слева и отдельных участков наружной стенки полости носа. Нарушена пневматизация верхнечелюстной пазухи и ячеек решетчатого лабиринта слева.
2. КТ при меланоме носа и околоносовых пазух:
• КТ с КУ: диффузное контрастирование
• КТ без КУ в костном окне или КЛКТ:
о Мягкотанная опухоль с бугристыми контурами в полости носа
о Деструкция ± ремоделирование костей
3. МРТ при меланоме носа и околоносовых пазух:
• Т1 ВИ:
о Пигментная меланома: ↓ сигнал из-за меланина, свободных радикалов, ионов металлов, кровоизлияния
о Беспигментная меланома: промежуточный (мягкотканный) сигнал
• Т2 ВИ:
о Пигментная меланома: ↓ сигнал
о Беспигментная меланома: вариабельный сигнал
• T2*GRE: возможен блюминг в зонах кровоизлияния
• Т1 ВИ С+:
о Интенсивное контрастирование:
- Трудно оценить при ↑ Т1 сигнале на преконтрастных изображениях
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная МРТ
о Преконтрастная Т1 (поиск укорочения Т1)
о Для динамического наблюдения рекомендуется ПЭТ/КТ всего тела
(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ) определяется объемное образование в полости носа слева, распроараняющееся в верхнечелюстную пазуху. Опухоль неоднородна за счет учааков укорочения Т1 и промежуточного сигнала. Укорочение Т1 на бесконтрастных изображениях может означать наличие меланина.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) в полости носа слева визуализируется меланома с бугристыми краями. Меланома несколько гипоинтенсивна и легко отличима от гиперинтенсивного «запертого» секрета в левой верхнечелюстной пазухе.
в) Дифференциальная диагностика меланомы носа и околоносовых пазух:
2. Синоназальная неходжкинская лимфома:
• Объемное образование в полости носа с деструкцией + ремоделированием костей
• Однородное; ↓ сигнал Т2; ↑ плотность на КТ без КУ
3. Эстезионейробластома:
• Объемное образование возле решетчатой пластинки с деструкцией костей
• ± внутриопухолевые Са++ или кисты на границе опухоли и головного мозга
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Предполагается, но не подтверждена связь с профессиональным воздействием формалина и других химикатов
• Генетика:
о Варьирует в различных популяциях
о Мутации и/или увеличение числа копий гена KIT, усиление экспрессии белка KIT
2. Классификация меланомы носа и околоносовых пазух:
• Классификация АОКР:
о АОКР 2002 г. позволяет лучше оценить прогноз, чем АОКР 2009 г.
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• СНМ обычно не метастазирует в регионарные лимфоузлы в первую очередь, следовательно, «сторожевые» лимфоузлы отсутствуют
4. Микроскопия:
• >10 митозов в поле зрения под большим увеличением — неблагоприятный прогноз
• Диагноз пигментной меланомы в большинстве случаев может быть установлен путем окраски гематоксилином/эозином
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Односторонняя прогрессирующая обструкция носа и носовые кровотечения
о Опухоль проявляется наиболее часто на стадии III или IV
• Другие признаки/симптомы:
о Иногда меланорея
о Слезотечение, боль в лице, отек
о Возможны нарушения зрения
2. Демография:
• Возраст:
о Диапазон: 20-80 лет; средний: 65 лет
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль с нарастающей заболеваемостью
о <7% новообразований синоназальной области
3. Течение и прогноз:
• В 50% при локальном контроле возникают отдаленные метастазы
• Пятилетняя выживаемость 6-40%
4. Лечение:
• Операция + лучевая терапия
е) Диагностическая памятка. Заключение:
• Оцените поражение глазницы или основания черепа
ж) Список использованной литературы:
1. Lazarev S et al: Mucosal Melanoma of the Head and Neck: A Systematic Review of the Literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 90(5): 1108-1118, 2014
