3. Определения:
• Системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся дисфункцией слезных и слюнных желез
• Вторичный СШ, связанный с другим ревматоидным заболеванием (напр., ревматоидным артритом, системной красной волчанкой)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Классификация, основанная на рентгеновских признаках, обнаруживаемых при традиционной сиалографии или МР-сиалографии (Rubin и Holt):
- Стадия 1: точечная сиалэктазия/гиперинтенсивный сигнал, ровный овальный контур, <1 мм (иногда называется «цветущей вишней» или «фруктовым деревом без веток»)
- Стадия 2: шаровидная сиалэктазия/гиперинтенсивный сигнал, овальный, умеренно ровный контур, 1-2 мм
- Стадия 3: полостная сиалэктазия/гиперинтенсивный сигнал, умеренно ровный овальный контур, >2 мм
- Стадия 4: деструктивная сиалэктазия/гиперинтенсивный сигнал, неправильная форма, >2 мм
• Локализация:
о Слезные и крупные слюнные железы с обеих сторон
• Морфология:
о Неоднородность околоушной железы/патологическое диффузное накопление жировой ткани - высокоподозрительный признакСШ на КТ/МРТ/УЗИ
(Слева) На традиционной сиалограмме (боковая проекция) определяется распространенная точечная сиалэктазия правой околоушной железы в виде «цветущей вишни» или «фруктового дерева без ветвей». Картина типична для синдрома Шегрена (СШ). Обратите внимание на чередование расширенных участков и стриктур протока Стенсена в виде «связки сосисок» (картина хронической инфекции, сиалодохита).
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) визуализируются многочисленные мелкие кисты, разбросанные в паренхиме обеих околоушных желез (картина множественных милиарных кист).
3. КТ при синдроме Шегрена околоушной железы:
• Двухстороннее увеличение крупных слюнных желез
• Возможны точечные кальцинаты в крупных слюнных железах
• Множественные милиарные кистозные или солидные очаги в железе
4. МРТ при синдроме Шегрена околоушной железы:
• Т1ВИ/Т2ВИ: множественные милиарные кистозные или солидные очаги в железе
5. Рекомендации по визуализации:
• Быстрое увеличение железы, изолированный отек, лимфаденопатия - признаки лимфомы
в) Дифференциальная диагностика синдрома Шегрена:
1. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения:
• Множественные кистозные и солидные очаги в железе могут в точности имитировать СШ
• ВИЧ(+)
• Гиперплазия миндалин с реактивной шейной лимфаденопатией
2. Опухоль Уортина:
• Неоднородное объемное образование, преимущественно (но не всегда) единичное; одно- или двухстороннее
3. Саркоидоз:
• Кистозные и солидные очаги в железах в сочетании с нереактивной шейной лимфаденопатией
4. Неходжкинская лимфома паротидных лимфоузлов:
• Часть системного заболевания; узлы с одной или обеих сторон
(Слева) На аксиальной КТ с КУ определяются признаки СШ с поражением обеих поднижнечелюстных желез, имеющих неоднородную, «пятнистую» структуру. Правая железа слегка увеличена.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ определяется выраженная неоднородность структуры околоушных желез, выглядящих патологически измененными, с наличием мягкотканного компонента, разделенного областями, выглядящими более кистозными. Также визуализируются небольшие кальцинаты.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Перидуктальные скопления лимфоцитов с инвазией и деструкцией ацинарной паренхимы слюнных желез
2. Градации, классификация:
• Гистопатологическая градация основана на обнаружении очаговых скоплений лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток при биопсии малых слюнных желез губы (1 фокус = 50 скоплений на 4 мм ткани)
• Пересмотренные критерии классификации СШ: наличие признаков/симптомов, лабораторных данных
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличение крупных слюнных желез с обеих сторон
о Ксеростомия и ксерофтальмия (синдром сухости)
• Другие признаки/симптомы:
о Тяжелый кариес на фоне ксеростомии
о Кандидоз
о Дисгевзия
о Дисфагия
о Жжение во рту
о Периферическая нейропатия
• Диагноз не всегда ясен; симптоматика неявная и субъективная
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст дебюта: 4-5 десятилетие; любая возрастная группа
• Пол:
о Ж:М = 9:1
• Второе наиболее частое аутоиммунное ревматоидное заболевание (в США)
3. Течение и прогноз:
• Риск неходжкинской лимфомы, особенно околоушной железы, ↑ в 19 раз на поздних стадиях СШ
4. Лечение:
• Симптоматическая терапия «сухого глаза» и «сухого рта» при помощи искусственных любрикантов
• Лечение системного ревматоидного заболевания
• Фториды для предотвращения кариеса
е) Список использованной литературы:
1. Gomes Pde Set al: Diagnostic approaches to Sjogren's syndrome: a literature review and own clinical experience. J Oral Maxillofac Res. 3(1): e3, 2012
2. Sun Z et al: Diagnostic accuracy of parotid CT for identifying Sjogren's syndrome. Eur J Radiol. 81(10):2702—9, 2012
3. Bayetto К et al: Sjogren's syndrome: a review of aetiology, pathogenesis, diagnosis and management. Aust Dent J. 55 Suppl 1:39-47, 2010