КТ при аплазии мыщелка височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Частичная агнатия, гемиагнатия
2. Определение:
• Аномалия неизвестной природы, проявляющаяся обычно односторонним нарушением формирования ВНЧС
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Отсутствие мыщелка и суставной ямки
о Очень часто в сочетании с ипсилатеральными мальформациями лица
• Локализация:
о Производные 1-й и 2-й жаберных дуг:
- Нижняя челюсть
- Мышцы
- Ухо
(Слева) На трехмерной реконструкции (КЛКТ, вид спереди) у мальчика 12 лет с гемифациальной микросомией III типа определяется врожденное отсутствие мыщелка и передней части ветви. Наблюдается задержка формирования левой половины нижней челюсти, левая глазница увеличена в размерах. Костная срединная линия нижней челюсти смещена влево, окклюзионная плоскость приподнята.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ определяется отсутствие мыщелка, уменьшение высоты тела нижней челюсти. В ветви видны формирующиеся зубы.
2. КТ при аплазии мыщелка височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• КЛКТ:
о Отсутствие мыщелка
о Отсутствие суставной ямки и суставного возвышения
о Маленькая ипсилатеральная ветвь:
- С наличием в ней формирующихся зубов
о Маленькое тело нижней челюсти
о Дефектный участок редко доходит до области премоляров
о Гипоплазия сосцевидного отростка на стороне поражения
о Венечный отросток присутствует, может иметь маленький размер
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КЛКТ или КТ в костном окне: оценка размера, формы, правильности формирования костей
о Панорамные изображения: общая оценка нижней и верхней челюсти, ВНЧС
• Выбор протокола:
о В зону сканирования включаются челюсти и основание черепа
1. Подмыщелковый перелом у новорожденных:
• Смещение проксимального сегмента мыщелка с заживлением в переднем, нижнем, медиальном положении
• Уменьшение передне-заднего размера сигмовидной (нижнечелюстной) вырезки
• Сигмовидная вырезка V-образной формы (обычно U-образная)
• Короткая дуга и тело
2. Ювенильный идиопатический артрит:
• Двухсторонний
• Без вовлечения мягких тканей лица
• Полиартикулярное системное заболевание
• Маркеры заболевания в сыворотке
• Паннус
3. Прогрессирующая резорбция мыщелка:
• Дебютирует в постпубертатном периоде у женщин
• Одно- или двухсторонняя
• Субтотальное разрушение мыщелка
• Отсутствие поражения мягких тканей
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; предполагается связь с гематомой в области 1-й и 2-й жаберной дуги или аномалией развития и миграции нервного гребня
• Сопутствующие нарушения:
о Аплазия мыщелка может быть проявлением окуло-аурику-ло-вертебральной дисплазии (синдрома Гольденхара), синдрома 1-й и 2-й жаберной дуги, гемифациальной микросо-мии (ГФМ) III типа, синдрома Тричера Коллинза
(Слева) На трехмерной реконструкции (КЛКТ, вид спереди) у пятилетней девочки с гемифациальной микросомией III типа определяется задержка формирования левой половины нижней челюсти. Угол нижней челюсти слева приподнят по сравнению с противоположной стороной. Сосцевидный отросток низко расположен.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки отсутствуют мыщелок и верхняя половина ветви слева. Суставная ямка и суставное возвышение не сформированы. Обратите внимание на скученность зубов.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Врожденное отсутствие мыщелка
• Другие частые признаки/симптомы:
о Уши:
- Микротия
- Преаурикулярные «метки» или ямки
- Атрезия слухового прохода
о Лицо:
- Макростомия
- Асимметрия лица
- Уменьшение размеров лица на стороне поражения
о Челюсти и зубы:
- Подъем окклюзионной плоскости
- Импактные зубы на стороне поражения
2. Течение и прогноз:
• Остановка или замедление роста на пораженной стороне
• Асимметрия может прогрессировать
3. Лечение:
• Ортодонтическое и хирургическое
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Аплазия мыщелка может быть частью синдрома
2. Советы по интерпретации изображений:
• Отсутствие мыщелка, суставной ямки, суставного возвышения
• Аномалии мягких тканей лица
ж) Список использованной литературы:
1. Leoni С et al: Respiratory and gastrointestinal dysfunctions associated with auriculo-condylar syndrome and a homozygous PLCB4 loss-of-function mutation. Am J Med Genet A. 170(6):1471-8, 2016
2. Takano Ket al: The association of external and middle ear anomaly and mandibular morphology in congenital microtia. Otol Neurotol. 37(7):889-94, 2016
3. Lin AE: The partnership of medical genetics and oral and maxillofacial surgery when evaluating craniofacial anomalies. J Oral Maxillofac Surg. 73(12 Sup-pl):S13-6,2015
4. Shivhare Petal: Non-syndromic bilateral condylar aplasia: a rare case. Indian J Dent Res. 26(2):210-3, 2015